Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа
Проблему, при которой плохо сворачивается кровь, называют нарушением свертываемости крови. Она вызывается тем, что не происходит нормально закупорка сосудов при их повреждении.
Когда все хорошо, то при кровотечении в месте раны кровь начинает сгущаться, что предотвращает большую ее потерю. Но иногда этот сложный механизм не срабатывает, и это приводит к сильному или длительному кровотечению.
Когда кровь плохо сворачивается, то это не всегда приводит к наружной ее потере. Это также может проявляться в виде кровоизлияний под кожу или в головной мозг.
Причины
Нарушения свертываемости крови разделяют в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.
Нарушения свертываемости крови могут быть обусловлены наследственными патологиями, но не только. На развитие заболевания могут оказать влияние и генетические болезни. Например, у новорожденного ребенка могут диагностировать гемофилию или заболевание Виллебранда.
Также нарушение может быть вызвано нехваткой витамина К. Кроме того, подобные проблемы могут быть следствием онкологических заболеваний печени и других органов.
Чаще всего нарушения свертываемости крови возникают при инфекционном гепатите или образовании рубцов, которые обычно появляются при циррозе.
Продолжительное использование сильных антибиотиков или лекарственных средств для устранения трмбообразования также могут вызвать нарушения свертываемости крови.
Симптомы
Основные симптомы заболевания:
- Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы.
- Носовые кровотечения.
- Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника. Последний вариант может привести к появлению примеси крови в каловых массах.
- Кровоизлияния в головной мозг. Возникают при хрупкости сосудов и низкой свертываемости крови.
- При травме, порезе, ушибе кровь долго не останавливается.
- Кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы может наблюдаться при наследственном заболевании гемофилией. Синяки (гематомы) могут образовываться даже при незначительном механическом повреждении.
Диагностика
Помимо изучения анамнеза больного и его осмотра самыми разными специалистами проводятся лабораторные анализы. В первую очередь определяется наличие в крови всех факторов свертывания и их концентрация. Устанавливается время, которое потребовалось для свертывания образца крови. Нередко эти анализы сопровождаются и исследованием ДНК.
Лечение
Чтобы лечение этого состояния было эффективным, нужно определить причины заболевания. Очень важно своевременно выявлять и лечить основные нарушения – патологии печени или онкологические поражения.
К дополнительным методам терапии относят:
- инъекционное применение витамина К;
- препараты для улучшения свертываемости;
- переливание замороженной плазмы крови;
- другие средства – к ним относят гидроксимочевину и опрелвекин, которые помогают устранять проблемы с тромбоцитами.
В рацион больного следует включить продукты с высоким содержанием кальция, фолиевой кислоты, викасола, аминокислот.
К ним относят молочные продукты: сыр, творог, кефир. Также устранить симптомы патологии поможет рыба и мясо. Не менее важно есть листовые овощи – зеленый лук, шпинат, белокочанную капусту.
что это за болезнь, что о ней нужно знать?
ГЕМОФИЛИЯ: что это за болезнь,
что о ней нужно знать?
Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.
Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.
Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.
Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.
Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.
Причины гемофилии
К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.
Нарушения, которые вызывает гемофилия
Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.
Различают два типа гемофилии, а именно:
Гемофилия A, или классическую гемофилия
Гемофилия B, или болезнь Кристмаса
Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев
Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.
Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.
Что такое приобретенная гемофилия?
Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.
Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии
Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.
Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.
Признаки, симптомы гемофилии
В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.
В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.
Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.
Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь. Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.
Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.
Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.
Признаки гемофилии
Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста
Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.
Лечение гемофилии
Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).
Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.
Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.
Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.
То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.
Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.
Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.
У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.
Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.
В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.
Прогноз и профилактика гемофилии
Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.
Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.
Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.
Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.
Завед.клинико — диагностической лабораторией А.М. Радульская
Детская болезнь, которую выдают длительное кровотечение и синяки
Фото из 24ur.com
Ежегодно весной отмечается Всемирный день гемофилии. Детский врач-гематолог Медицинского центра диагностики и лечения Валентина Даугялавичене советует родителям, на какие симптомы этой болезни необходимо обращать внимание.
Важно не откладывать, вовремя обратиться к специалисту. Чем раньше устанавливается болезнь, и своевременно начинается лечение, тем больше вероятность избежать тяжёлых осложнений и жить полноценной жизнью.
По утверждению врача-гематолога В. Даугялавичене, практика показывает, что гемофилия в тяжёлой форме обычно устанавливается в младенчестве, так что родители, заметив длительное кровотечение из пуповины младенца после прививки или большие синяки после взятия крови на анализ, должны незамедлительно проконсультироваться с детским врачом-гематологом.
Гемофилия является редкой врождённой болезнью крови, наследуемой с хромосомой X, ею болеют в течение всей жизни. Болезнь вызывает недостаток фактора свёртываемости крови VIII (гемофилия A) или фактора свёртываемости крови IX (гемофилия B). Основной симптом – тяжело останавливаемое кровотечение даже при лёгкой травме. У страдающих гемофилией недостаточно определённого фактора свёртываемости, а степень тяжести болезни зависит от количества недостающего фактора свёртываемости.
Гемофилия подразделяется на лёгкую, среднюю и тяжёлую. Лёгкая форма болезни может диагностироваться в более пожилом возрасте, когда длительное кровотечение провоцирует травма, например, у ребёнка порезан палец и долго кровоточит.
Лечение предотвращает осложнения
Врач В. Даугялавичене говорит, что ранняя диагностика гемофилии предотвращает самопроизвольное кровоизлияние в суставы и другие органы. При подозрении на гемофилию рекомендуется обращаться к детскому врачу-гематологу и сделать анализ крови и коагулограмму. «В Медицинском центре диагностики и лечения можно сделать все необходимые анализы, которые могли бы подтвердить или опровергнуть наличие болезней свёртываемости крови. В случае установления причины родители смогут чувствовать себя в безопасности по поводу болезни ребёнка», – утверждает врач В. Даугялавичене. Если в ходе анализов обнаруживаются изменения, проводится исследование того, какого фактора свёртываемости не хватает, и назначается соответствующее лечение. Если эта болезнь своевременно не лечится, в суставах накапливается кровь, разрушающая их поверхность и деформирующая их так, что нарушается развитие ребёнка.
«За свою долголетнюю практику на работе я видела, как менялась диагностика и лечение гемофилии, как внедрялась профилактика. Мы быстро шагаем вперёд, прогресс в лечении этого заболевания действительно велик. Сейчас пациент, получив первичное профилактическое лечение, может жить полноценной жизнью, как и все другие», – рассказала врач В. Даугялавичене.
Ответ находится в кабинете гематолога
Гемофилией почти без исключений страдают мальчики, а девочки являются переносчиками болезни. Однако не следует забывать, что существуют и другие заболевания, связанные со свёртываемостью крови, когда наблюдается длительное кровотечение, которыми страдают как девочки, так и мальчики, например, болезнь фон Виллебранда, недостаточность VII фактора. Врач В. Даугялавичене призывает родителей обратить внимание на то, что опасность для здоровья девушек представляют и обильные менструации, причиной которых может быть нарушение свёртываемости крови. Бывают и такие случаи, когда за помощью обращаются к гинекологу, однако он не находит причину длительного и обильного кровотечения. Тогда рекомендуется проконсультироваться у детского врача-гематолога.
Врач советует не медлить и обращаться к врачу-гематологу при подозрении, что малыш страдает малокровием. Наиболее частые симптомы – снижение аппетита, бледная кожа, выпадение волос, ломкие ногти. Ещё более опасный симптом заболеваний крови – увеличившиеся лимфатические узлы. «Жаль, что родители часто медлят, так как именно этот симптом предупреждает о злокачественных заболеваниях», – подчеркнула врач В. Даугялавичене. Она рекомендует профилактически проверять здоровье детишек хотя бы раз в год, а также делать анализы крови, которые являются основным источником информации при установлении заболеваний крови.
Наблюдать, реагировать, не медлить – вот что самое главное, что мы можем сделать для своих детей. Каждому пациенту с нарушениями системы свёртывания крови или иными заболеваниями крови может быть предоставлено необходимое лечение, и можно избежать осложнений, чтобы дети успешно развивались, росли и участвовали в общественной жизни.
Детский врач-гематолог В. Даугялавичене специализируется в области онкогематологии, в лечении доброкачественных и злокачественных заболеваний крови и лимфы. Врач постоянно повышает свою квалификацию, участвуя в международных конференциях и на курсах гематологов.
забор крови
Гемофилия — болезнь венценосных особ
Королева Великобритании Виктория — самая известная и подтвержденная носительница гемофилии, которая передала этот ген многим аристократическим семьям благодаря своей плодовитости.
Последний прямой наследник российской императорской короны, цесаревич Алексей, страдал гемофилией как раз из-за родства с этой «бабушкой Европы».
Что такое гемофилия?
Гемофилия – это наследственное заболевание, при котором отмечаются нарушения свертываемости крови, что приводит к аномально сильному кровотечению.
Причина в очень малом количестве – а иногда и в полном отсутствии – определенных белков крови.
Кто болеет гемофилией?
Гемофилия поражает в подавляющем большинстве мальчиков.
Это происходит потому, что у женщин две Х-хромосомы, а у мужчин всего одна, и дефектный ген со 100%-й вероятностью проявит себя, если он есть у мужчины.
Вероятность того, что у женщины будут поражены обе хромосомы мала, поэтому они являются бессимптомными носителями.
Какие симптомы гемофилии?
Основное проявление гемофилии — очень медленное свертывание крови при кровотечениях. В некоторых случаях кровь не сворачивается в течение нескольких суток.
Какое лечение гемофилии?
Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.
Существует ли профилактика гемофилии?
Заболевание генетически обусловлено, поэтому первичной профилактики нет.
Единственно возможная профилактика гемофилии – это комплекс мер по недопущению кровотечений. Нужно стараться избегать лечения с внутримышечным введением лекарственных препаратов в связи с опасностью возникновения гематом. Препараты, как правило, назначают внутрь или вводят внутривенно. Рекомендуется избегать травм различного рода, участвовать в травматичных видах спорта, таких, как хоккей, бокс, футбол и т. д. Из спортивных дисциплин допустимо только плавание. Соблюдать диету, состоящую из продуктов, насыщенных витаминами групп А, В, С и D, а также микроэлементами (кальций, фосфор).
Человек, страдающий гемофилией, может вести насыщенную и практически ничем не ограниченную жизнь.
Конечно, придется быть более внимательным.
Однако, современная медицина позволяет сохранять высокое качество жизни при этом заболевании.
Галина Михальченко, валеолог УЗ «10 ГДКП»
Что такое гемофилия, болезнь царей и как лечат гемофилию в Челябинске в 2021 году | 74.ru
— Какие больницы и медучреждения в регионе занимаются специализированной помощью таким больным?
— Вся помощь детям с гемофилией осуществляется в Челябинской областной детской клинической больнице. Там ведется консультативный прием и осуществляется плановая или экстренная госпитализация в онкогематологическое отделение. Отделение работает в круглосуточном режиме и без выходных.
— Получают ли все пациенты необходимое лечение? Какие возможности терапии сейчас доступны пациентам с гемофилией: только ли инновационные или и проверенные временем и клинической практикой препараты?
— Наши дети получают всю необходимую терапию. Основным принципом лечения является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. Используется как очищенный вирус-инактивированный препарат, изготовленный из донорской плазмы человека, так и рекомбинантный концентрат факторов свертывания крови. Если заболевание хорошо контролируется на текущей терапии, мы не меняем препарат.
Особое внимание мы уделяем детям с впервые выявленным заболеванием, которым препарат фактора назначается впервые. Для них очень важно начинать введение фактора, не дожидаясь первого кровотечения в сустав. Или в крайнем случае сразу после первого кровотечения. В этом случае это будет первичная профилактика, которая позволит сохранить здоровье суставов. Раннее начало профилактики также позволит избежать ситуаций, когда из-за развившегося кровотечения пациент получает частые введения повышенных доз, что является фактором риска развития ингибитора. Клинически ингибитор проявляется тем, что заместительная терапия становится неэффективной и кровотечения могут приобретать неконтролируемый характер. При тяжелой форме гемофилии частота образования ингибитора может составлять до 30% — это международные данные. В настоящее время у нас 5 детишек с ингибитором. Для этой категории пациентов мы используем проверенные временем препараты — препараты с так называемым шунтирующим действием. Сейчас в России рассматривается вариант использования нефакторных препаратов.
— В регионе очень активен челябинский филиал Всероссийского общества гемофилии. Насколько деятельность сообщества помогает пациентам? Какие задачи решает?
— Обучение пациентов и членов их семей — это необходимое условие для обеспечения адекватной помощи таким больным. Оно начинается сразу после установления диагноза и проводится на постоянной основе с врачами и медицинскими сестрами нашего центра. Безусловно, это большой плюс для таких пациентов.
Также обучение проводится индивидуально, в рамках школы больных гемофилией. Обсуждается физическая активность детей, их навыки, психологическая и социальная адаптация, проводится профессиональная ориентация. Родителей консультируют по хранению и использованию концентратов факторов свертывания крови, по показаниям и дозам заместительной терапии, обучают навыкам проведения инфузий в домашних условиях, уходом за венами. Также консультируют по определенным юридическим аспектам, которые волнуют родителей и детей в будущем.
— Как вы считаете, исходя из вашего клинического опыта, насколько препараты, уже существующие в арсенале врача-гематолога, способны снизить количество кровотечений и улучшить качество жизни?
— Существует два вида специфической терапии — это лечение по факту возникновения кровотечения и профилактическая терапия. Мы чаще всего используем профилактическую терапию. Это необходимое условие для сохранения физического и психологического здоровья пациента. Профилактика, заключающаяся в систематическом введении фактора свертывания крови, предотвращает кровотечения, а следовательно, предотвращает развитие гемофилической артропатии и инвалидность. Мы всегда за профилактику!
Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии
Вопрос обзора
Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией (заболевание, сопровождающееся кровотечениями), при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения?
Актуальность
Коагулопатия — это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти. На сегодняшний день доступны лекарства, представляющие собой факторы свертывания крови, которые вводят внутривенно для лечения коагулопатии и остановки кровотечений. Однако, у нас недостаточно информации об эффективности и безопасности этих лекарств.
Этот обзор объединяет все доступные данные по этим лекарствам для оценки их эффективности и безопасности.
Характеристика исследований
Мы провели поиск медицинской литературы по состоянию на 18 апреля 2018 года. Целью поиска были рандомизированные контролируемые испытания (РКИ), поскольку они обеспечивают наиболее надежные доказательства. Всего было найдено 31 РКИ, включающие результаты, полученные на 2392 участниках. В испытаниях сравнивали изучаемые лекарства с плацебо (неактивное лечение), другими лекарствами или препаратами (продуктами) крови. Эти РКИ были сфокусированы на трех типах факторов, которые могут улучшать процессы свертывания крови: фибриноген (фактор свертывания, увеличивающий плотность кровяного сгустка), фактор свертывания XIII (важен для удержания сгустков крови вместе) и концентрат протромбинового комплекса (комбинация четырех предшественников факторов свертывания крови).
В этих испытаниях лекарства применяли либо до начала кровотечения (профилактически), либо для остановки уже начавшегося кровотечения (терапевтическое использование). Большинство испытаний были проведены в области хирургии, преимущественно в кардиохирургии, травматологии и при послеродовых кровотечениях.
Семнадцать РКИ были проведены при поддержке производителей лекарств, в восьми РКИ источники финансирования были не ясны, и в шести РКИ были указания на финансирование, не связанное с индустрией.
Основные результаты
Ни одно из лекарств не оказывало влияния на риск смерти пациента, независимо от клинической ситуации или способа применения лекарства. Однако, наша уверенность в результатах низкая. Возможно, эти результаты изменятся в будущем, когда будут опубликованы новые исследования.
Ни одно из лекарств не увеличивало риск опасного тромбообразования в в венах или артериях, но наша уверенность в этих результатах низкая.
Профилактическое применение фибриногена уменьшало кровотечение после кардиохирургических и ортопедических операций по сравнению с плацебо. Профилактическое применение фибриногена (при сравнении с плацебо) почти в два раза уменьшало необходимость в гемотрансфузии после операций на сердце и на три четверти — после других операций. Фибриноген снижал потребность в гемотрансфузии при применении для остановки кровотечения.
Профилактическое назначение фактора XIII уменьшало кровотечение после кардиохирургических вмешательств.
Для выявления каких-либо различий в общей выживаемости и смертности из-за кровотечений необходимо проведение РКИ со значительно большими размерами выборок.
Уверенность в доказательствах
Наша уверенность в полученных доказательствах низкая, но будущие исследования могут изменить результаты этого обзора.
Выводы
Низкая уверенность в доказательствах не позволяет сделать выводы о том, насколько эффективны изученные лекарства и следует ли в настоящее время рекомендовать их применение в здравоохранении. Для оценки пользы и стоимости в соотношении с рисками изученных методов лечения требуется проведение дальнейших крупномасштабных РКИ.
Гинекология: Свёртываемость крови и беременность
Когда мы в быту говорим о свертывании крови, мы чаще всего обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз – это сложная биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. Проще говоря, организм настроен на то, чтобы не потерять ни капли крови.
Существуют два механизма гемостаза:
- 1. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный).
- 2. Коагуляционный гемостаз (вторичный, свертывание крови). От латинского коагуляцио – свертывание, сгущение.
Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
Нарушения в этом звене гемостаза чаще всего проявляются повышенной кровоточивостью, наклонностью к образованию гематом (синяков) при самом незначительном контакте или вообще спонтанно, без видимой причины. В некоторых ситуациях, наоборот появляется наклонность к избыточно легкому тромбообразованию.
Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба, и нарушающие его. К стимуляторам относится воспалительный процесс, потому что при воспалении повышается содержание биологически активных веществ в крови. Можно сказать, что есть готовность к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию при беременности, а так же при некоторых наследственных болезнях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады), кофе.
Нарушается процесс образования первичного тромба при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при качественной неполноценности тромбоцитов (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме некоторых лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается также при болезнях почек. Специи, крепкий алкоголь также могут снижать полноценность тромбоцитов.
Свёртывающая система крови – это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих в виде каскада, или цепной реакции. На каждой стадии этого процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Тринадцать таких белков (факторы свёртывания крови) составляют систему свёртывания. Их принято обозначать римскими цифрами от I до XIII.
Нарушения в системе коагуляции
Уменьшение содержания или активности факторов свёртывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза, (например, Лейденская мутация фактора V) приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).
Гемостаз и беременность
Среди всех причин невынашивания беременности на втором месте по частоте стоят проблемы в системе гемостаза. На втором после акушерско-гинекологических причин. В чем же дело?
В ходе беременности организм будущей мамы готовится к родам. Готовится и система гемостаза, чтобы максимально сократить кровопотерю в родах. Гемостаз активируются прогрессивно вместе с увеличением срока беременности. Если гемостаз женщины изначально повышенно активен, то в ходе беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки или плаценты, что приводит к выкидышу, либо к замершей беременности.
При каких состояниях это может произойти?
-
1. При наследственной тромбофилии, чаще при нарушении обмена фолиевой кислоты и ее соединений (фолатов), когда в крови повышается количество гомоцистеина. Причинами повышения уровня гомоцистеина могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В12, болезни щитовидной железы, почек. Он также может повышаться у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема таких медикаментов, как теофиллин (кстати, родственник кофеина), никотиновая кислота. Гомоцистеин повреждает эндотелий (внутренний слой) сосудов, а эти повреждения запускают тромбообразование.
-
2. При антифосфолипидном синдроме (АФС) – так называют аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела к своим собственным факторам свертывания. В результате также спонтанно образуются тромбы в сосудах.
Профилактика нарушений свертываемости при беременности
Для того, чтобы избежать осложнений беременности, у всех беременных необходимо проводить лабораторное исследование – клинический анализ крови, коагулограмму (параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.
Женщины, у которых ранее были выкидыши или замершая беременность, а также беременные в результате ЭКО, относятся к группе риска по развитию нарушений в системе гемостаза. Для пациентов из группы риска рекомендуется проводить полное исследование системы гемостаза, кровь на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контроль параметров свертывания крови необходимо выполнять в течение всей беременности. В соответствии с рекомендациями комитета экспертов ВОЗ (всемирной организации здравоохранения) контроль коагулограммы и D-димера необходимо выполнять не реже, чем 1 раз в 2 недели. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно гинеколог и гематолог.
В идеальном случае полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.
В Клинике высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова налажена и действует система диагностики и лечения пациентов с проблемами в системе гемостаза. Лабораторная диагностика, включая генетические исследования, позволяет выявить причины нарушений. Лечение подобных пациентов на стадии планирования семьи и ведение их во время беременности (как физиологической, так и в результате ЭКО) осуществляют квалифицированные гинекологи совместно с гематологом.
Гемофилия — Симптомы и причины
Обзор
Гемофилия — это редкое заболевание, при котором ваша кровь не свертывается нормально из-за недостатка белков свертывания крови (факторов свертывания крови). Если у вас гемофилия, у вас может продолжаться кровотечение после травмы, чем при нормальном свертывании крови.
Небольшие порезы обычно не проблема. Если у вас серьезный дефицит белка фактора свертывания крови, большую проблему для здоровья вызывает глубокое кровотечение внутри вашего тела, особенно в коленях, лодыжках и локтях.Это внутреннее кровотечение может повредить ваши органы и ткани и может быть опасным для жизни.
Гемофилия — это генетическое заболевание. Лечение включает регулярную замену определенного сниженного фактора свертывания крови.
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo ClinicСимптомы
Признаки и симптомы гемофилии различаются в зависимости от уровня факторов свертывания крови. Если уровень фактора свертывания крови несколько снижен, кровотечение может начаться только после операции или травмы.Если у вас серьезный дефицит, у вас может возникнуть спонтанное кровотечение.
Признаки и симптомы самопроизвольного кровотечения включают:
- Необъяснимое и чрезмерное кровотечение в результате порезов или травм, хирургического вмешательства или стоматологической работы
- Много больших или глубоких синяков
- Необычное кровотечение после прививок
- Боль, припухлость или стеснение в суставах
- Кровь в моче или стуле
- Носовое кровотечение без известной причины
- У младенцев необъяснимая раздражительность
Кровотечение в мозг
Простая шишка на голове может вызвать кровотечение в мозг у некоторых людей с тяжелой гемофилией.Такое случается редко, но это одно из самых серьезных осложнений, которые могут возникнуть. Признаки и симптомы включают:
- Болезненная продолжительная головная боль
- Повторяющаяся рвота
- Сонливость или вялость
- Двойное зрение
- Внезапная слабость или неуклюжесть
- Судороги или припадки
Когда обращаться к врачу
Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок испытали:
- Признаки или симптомы кровотечения в мозг
- Травма, при которой кровотечение не прекращается
- Опухшие суставы, горячие на ощупь и болезненные при сгибании
Если у вас есть семейная история гемофилии, вы можете пройти генетическое тестирование, чтобы узнать, являетесь ли вы носителем болезни, прежде чем создавать семью.
Причины
Когда вы истекаете кровью, ваше тело обычно объединяет кровяные клетки, образуя сгусток, останавливающий кровотечение. Некоторые частицы крови способствуют свертыванию крови. Гемофилия возникает при дефиците одного из этих факторов свертывания крови.
Существует несколько типов гемофилии, большинство из которых передаются по наследству. Однако около 30% людей с гемофилией не имеют семейного анамнеза заболевания.У этих людей неожиданное изменение происходит в одном из генов, связанных с гемофилией.
Приобретенная гемофилия — это редкая разновидность заболевания, которое возникает, когда иммунная система человека атакует факторы свертывания крови. Может быть ассоциирован с:
- Беременность
- Аутоиммунные заболевания
- Рак
- Рассеянный склероз
Наследование гемофилии
При наиболее распространенных типах гемофилии дефектный ген располагается на Х-хромосоме.У каждого есть две половые хромосомы, по одной от каждого родителя. Женщина наследует Х-хромосому от матери и Х-хромосому от отца. Мужчина наследует Х-хромосому от матери и Y-хромосому от отца.
Это означает, что гемофилия почти всегда встречается у мальчиков и передается от матери к сыну через один из генов матери. Большинство женщин с дефектным геном являются просто носителями и не испытывают никаких признаков или симптомов гемофилии. Но некоторые носители могут испытывать симптомы кровотечения, если их факторы свертывания крови умеренно снижены.
Факторы риска
Самым большим фактором риска гемофилии является наличие членов семьи, которые также страдают этим заболеванием.
Осложнения
Осложнения гемофилии могут включать:
- Глубокое внутреннее кровотечение. Кровотечение в глубоких мышцах может вызвать отек конечностей. Отек может давить на нервы и вызывать онемение или боль.
- Повреждение суставов. Внутреннее кровотечение также может оказывать давление на суставы, вызывая сильную боль. При отсутствии лечения частое внутреннее кровотечение может вызвать артрит или разрушение сустава.
- Инфекция. Люди с гемофилией более склонны к переливанию крови, что увеличивает их риск получения зараженных продуктов крови. Продукты крови стали более безопасными после середины 1980-х годов благодаря скринингу донорской крови на гепатит и ВИЧ.
- Побочная реакция на лечение фактором свертывания крови. У некоторых людей с тяжелой формой гемофилии иммунная система отрицательно реагирует на факторы свертывания крови, используемые для лечения кровотечения. Когда это происходит, иммунная система вырабатывает белки (известные как ингибиторы), которые инактивируют факторы свертывания крови, делая лечение менее эффективным.
07 августа 2020 г.
Проблемы с кровотечением | Cancer.Net
Когда человек страдает нарушением свертываемости крови, его кровь не свертывается достаточно быстро.Это приводит к слишком сильному кровотечению или кровотечению, которое длится долгое время.
Нормальное свертывание крови называется коагуляцией. Этот сложный процесс включает в себя тромбоциты и факторы свертывания или свертывания крови. Тромбоциты — это особые клетки крови. Факторы свертывания или свертывания — это типы белков, которые содержатся в крови.
Тромбоциты и факторы свертывания крови объединяются для заживления сломанных кровеносных сосудов. Это помогает контролировать кровотечение. Человеку необходим правильный баланс факторов свертывания крови для здорового кровотечения и свертывания крови.
Нарушения свертывания крови возникают при:
Факторы свертывания отсутствуют или повреждены.
В крови слишком мало тромбоцитов.
Тромбоциты работают неправильно.
Симптомы кровотечения
Люди с нарушениями свертываемости крови могут иметь следующие симптомы:
Порезы, которые слишком сильно кровоточат
Неожиданный или внезапный синяк
Маленькие пурпурные или красные пятна под кожей, называемые петехиями
Кровь в рвоте, часто напоминающая кофейную гущу.
Черный или кровавый стул
Красная или розовая моча
Головокружение, головные боли или изменения зрения
Боль в суставах
Кровотечение из десны или носа
Менструальный цикл у женщин более обильный или продолжительный, чем обычно
Поговорите со своим лечащим врачом о любых симптомах, которые у вас есть. В частности, расскажите им о новых симптомах или изменении симптомов.
Причины кровотечения
Иногда человек наследует нарушение свертываемости крови. Это означает, что он генетический и передается в семье. У человека также могут быть проблемы с кровотечением, вызванные болезнью или лечением определенными препаратами.
Проблемы с кровотечением могут быть вызваны:
Наследственные заболевания. Гемофилия и болезнь фон Виллебранда бывают двух типов. При гемофилии кровь не свертывается нормально. При болезни фон Виллебранда факторы свертывания отсутствуют или работают плохо.
Дефицит витамина К
Рак, который начинается в печени или распространяется на печень
Другие болезни печени, включая гепатит и цирроз. Гепатит — это инфекция печени. Цирроз — это рубцевание печени.
Длительный прием сильнодействующих антибиотиков или антикоагулянтов. Антикоагулянты — это лекарства, разжижающие кровь.
Препараты, называемые ингибиторами ангиогенеза. Это предотвращает рост и развитие новых кровеносных сосудов.
Тромбоцитопения, необычно низкий уровень тромбоцитов
Анемия, то есть необычно низкий уровень эритроцитов
Другие заболевания, не связанные с раком
Диагностика проблем с кровотечением
Ваша медицинская бригада изучит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр и возьмет кровь. Кровь может использоваться для нескольких анализов крови, в том числе:
Лечение кровотечений
Устранение побочных эффектов — важная часть лечения и лечения рака.Это называется паллиативной или поддерживающей терапией. Это помогает удовлетворить физические, эмоциональные и социальные потребности человека, больного раком.
По возможности, медицинская бригада занимается лечением основной причины нарушения свертываемости крови, например рака или заболевания печени. Дополнительные процедуры могут включать:
Витамин К для инъекций
Препараты, способствующие свертыванию крови
Переливания плазмы крови или тромбоцитов
Другие лекарства для лечения проблем с тромбоцитами.К ним относятся гидроксимочевина (Droxia, Hydrea) и опрелвекин (Neumega).
Связанные ресурсы
Информационный бюллетень ASCO Answers: общие сведения об анализах крови (PDF)
Когда обращаться к врачу во время лечения рака
Почему не остановили кровотечение?
Получить необходимую помощь легко.
Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.
Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые влияют на способ свертывания крови. Эти состояния могут вызвать ненормальное или чрезмерное кровотечение снаружи и внутри вашего тела.
Когда у вас нарушение свертываемости крови, ваша кровь не свертывается и не свертывается должным образом. В процессе свертывания кровь сгущается и образует пробку в месте разрыва кровеносного сосуда. Слишком сильное свертывание крови может привести к сердечным приступам и инсультам или другим состояниям, таким как тромбоз глубоких вен.Отсутствие образования сгустка может привести к опасному и чрезмерному кровотечению.
Сгустки крови — это основной способ защиты организма от потери крови из поврежденных сосудов. Два элемента крови, тромбоциты и фибрин, являются основными ингредиентами сгустков крови. Тромбоциты — это маленькие циркулирующие кровяные клетки, которые могут прилипать к стенке поврежденного сосуда и образовывать начальный сгусток. Фибрин — это гелеобразное вещество, получаемое из белков крови, называемых факторами свертывания крови. Фибрин соединяется с тромбоцитами, образуя сгусток крови, предотвращающий потерю крови.
Нарушения свертываемости крови возникают, когда механизм свертывания крови не функционирует должным образом. Кровотечение может возникать при недостаточном количестве факторов свертывания или тромбоцитов или при наличии проблем с факторами свертывания или тромбоцитами. Аномальные кровеносные сосуды также могут способствовать нарушению свертываемости крови.
Нарушения свертываемости крови могут быть легкими или тяжелыми. Когда кровь не свертывается должным образом, кровотечение может быть обильным и продолжительным. Кровотечение также может начаться само по себе без травм, под кожей или в жизненно важных органах, например, в головном мозге.
От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно контролируя симптомы нарушений свертываемости крови.
Гемофилия и болезнь фон Виллебранда
Существуют разные типы нарушений свертываемости крови. Наиболее распространены гемофилия и болезнь фон Виллебранда.
Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, которое встречается относительно редко и поражает в основном мужчин. Двумя наиболее распространенными типами являются гемофилия A и гемофилия B, которые подвергают людей риску кровотечения из-за низкого уровня критических факторов свертывания крови VIII и IX.Очень низкие уровни этих факторов свертывания несут в себе риск чрезмерного кровотечения после травмы из-за плохого образования сгустка. Если кровотечение внутреннее, со временем может произойти повреждение суставов, органов и тканей. Тяжесть гемофилии зависит от уровня действующего фактора свертывания крови, присутствующего в крови.
Заболевание может быть особенно опасным для детей с гемофилией; которые, как правило, очень активны и с большей вероятностью получат травмы.
Болезнь фон Виллебранда (БВ) — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызвано дефицитом фактора фон Виллебранда, который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносных сосудов. Это необходимый шаг для нормального свертывания крови.
Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три основных типа в зависимости от концентрации в крови, активности фактора фон Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. БВ типа 1 — наиболее распространенная и часто легкая форма. БВ 3-го типа — наименее распространенная и обычно тяжелая форма.
Большинство людей с БВ ведут нормальный активный образ жизни.Людям с легкой формой заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом.
Если у вас более серьезный случай, лекарства и лечение могут повысить уровень фактора фон Виллебранда в крови. Людям с БВ важно проконсультироваться со своим врачом перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.
Генетика, другие состояния могут вызывать нарушения кровотечения
Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, что означает, что они передаются от родителей к ребенку. Гемофилия, например, возникает из-за генетического дефекта Х-хромосомы. Заболевание обычно передается от женщины их сыновьям.
Вот как: у женщин две Х-хромосомы. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. У женщин обе Х-хромосомы должны содержать аномальный ген гемофилии, чтобы вызвать гемофилию. Поскольку обе хромосомы поражаются редко, женщины редко болеют.У мужчин только одна Х-хромосома, и для развития гемофилии требуется только одна копия гена. Этот тип наследования приводит к тому, что у мужчин гемофилия развивается гораздо чаще, чем у женщин.
Женщина-носитель гемофилии имеет только одну из двух Х-хромосом, положительных по этому гену. У нее есть 50-процентный шанс передать ген своим детям. Вероятность развития гемофилии у ребенка, получившего ген гемофилии, зависит от пола ребенка. Если сын получит ген, у него разовьется гемофилия, так как мужчине необходима только одна копия, чтобы заразиться этой болезнью.Если дочь получит ген, у нее не разовьется гемофилия, но она станет носителем этого заболевания (при условии, что ее отец не болен гемофилией).
Тип наследования изменяется, если родитель, несущий ген гемофилии, является мужчиной. Мужчина с гемофилией имеет одну Х-хромосому, положительную по гену гемофилии, и одну Y-хромосому. Его дочери получают Х-хромосому и становятся носителями. Его сыновья получают Y-хромосому и не будут носителями. Таким образом, ни один ребенок не заразится этой болезнью, если отец болен гемофилией, пока мать не является носителем.
Некоторые женщины-носители гена гемофилии могут иметь легкие симптомы нарушения свертываемости крови из-за случайной активации хромосом.
Нарушения свертываемости крови также могут быть вызваны:
- Низкое количество тромбоцитов
- Дефицит витамина К
- Болезнь печени
- Побочные эффекты от некоторых лекарств, таких как антикоагулянты и антибиотики
Проблемы с количеством тромбоцитов в крови или их функционированием могут привести к нарушениям свертываемости крови.Нарушения свертываемости крови, связанные с тромбоцитами, могут быть наследственными или приобретенными.
Женщины с нарушениями свертываемости крови в детородном периоде подвергаются повышенному риску выкидыша или чрезмерного кровотечения во время родов. У женщин также могут наблюдаться очень обильные менструальные кровотечения. Эти эпизоды кровотечения могут привести к анемии — состоянию, которое возникает, когда ваш организм не вырабатывает достаточно красных кровяных телец для переноса кислорода в ткани. Анемия может вызвать слабость, одышку и головокружение. Тяжелая анемия может быть опасной для жизни.
Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов или состояний, сразу же обратитесь к врачу.
Как врач ставит диагноз
Чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови, ваш врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Обязательно сообщите врачу о:
- Ваше текущее состояние здоровья
- Лекарства и добавки, которые вы принимаете
- Любые недавние падения или травмы
Ваш врач осмотрит ваше тело и может провести определенные тесты для сбора дополнительной информации.Во время приема важно указать конкретные сведения о любом аномальном кровотечении, например:
- Как часто вы испытываете кровотечение
- Сколько длится кровотечение
- Что вы делали до начала кровотечения
Анализы крови, используемые для диагностики нарушений свертываемости крови, могут включать:
- Общий анализ крови (CBC), который измеряет количество красных и белых кровяных телец в вашем теле
- Тест агрегации тромбоцитов, который проверяет, насколько хорошо ваши тромбоциты скапливаются вместе
- Тесты на свертывание белков крови, называемые частичным тромбопластиновым временем (ЧТВ) и протромбиновым временем (ПВ)
Процедуры для облегчения симптомов и уменьшения осложнений
От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно управляя симптомами нарушений свертываемости крови.Общие процедуры включают:
Добавки железа : вы можете принимать добавки железа, чтобы восполнить железо, которое ваше тело теряет в результате значительной кровопотери. Низкий уровень железа может вызвать железодефицитную анемию.
Переливание крови : Переливание крови восполняет ваше кровоснабжение кровью от донора. Донорская кровь будет соответствовать вашей группе крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводится только в больнице. Вам может потребоваться переливание крови, если симптомы анемии не улучшаются после приема добавок железа.
Заместительная терапия факторами : Замена факторов свертывания белков, отсутствующих в вашей крови, может лечить гемофилию и болезнь фон Виллебранда. Факторы синтетической крови производятся в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови. Лечение чистое и безопасное. Концентрат фактора свертывания крови вводится в кровоток.
Переливание свежезамороженной плазмы : Переливание свежезамороженной плазмы обычно выполняется для замещения факторов свертывания крови.Эти переливания должны проводиться в больнице.
Переливание тромбоцитов : Тромбоциты — это маленькие клетки крови, которые помогают формировать тромбы. Переливание тромбоцитов обычно выполняется для восполнения низкого количества тромбоцитов. Переливание тромбоцитов также может использоваться для лечения дефицита некоторых факторов свертывания крови.
Получить необходимую помощь легко.
Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.
Источник: Healthline; Медлайн Плюс; Американское общество гематологов
Нарушения свертываемости крови — Hematology.org
Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые возникают, когда кровь не свертывается должным образом. При нормальном свертывании тромбоциты, тип клеток крови, слипаются и образуют пробку на месте поврежденного кровеносного сосуда.Белки в крови, называемые факторами свертывания, затем взаимодействуют с образованием фибринового сгустка, по сути, гелевой пробки, которая удерживает тромбоциты на месте и позволяет заживлению в месте повреждения, предотвращая выход крови из кровеносного сосуда. Хотя слишком сильное свертывание крови может привести к таким состояниям, как сердечные приступы и инсульты, неспособность образовывать сгустки также может быть очень опасной, поскольку может привести к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть результатом слишком малого количества или аномальных тромбоцитов, аномального или низкого количества белков свертывания крови или аномальных кровеносных сосудов.
Гемофилия, пожалуй, наиболее известное наследственное нарушение свертываемости крови, хотя встречается относительно редко. Поражает в основном мужчин. Гораздо больше людей страдают болезнью фон Виллебранда, наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови в Америке, вызываемым белками свертывания крови. Болезнь фон Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин. Нарушения тромбоцитов являются наиболее частой причиной нарушения свертываемости крови и обычно приобретаются, а не наследуются. Вы можете найти информацию о других нарушениях свертываемости крови, перейдя по ссылкам внизу этой страницы.
Я в опасности?
Нарушения свертываемости крови, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, возникают, когда в крови отсутствуют определенные факторы свертывания крови. Эти заболевания почти всегда передаются по наследству, хотя в редких случаях они могут развиться в более позднем возрасте, если в организме вырабатываются антитела, которые борются с естественными факторами свертывания крови. Лица и беременные женщины с семейным анамнезом нарушений свертываемости крови должны поговорить со своими врачами о выявлении и лечении. Симптомы нарушения свертываемости крови могут включать:
- Легкие синяки
- Кровоточивость десен
- Сильное кровотечение из мелких порезов или стоматологической работы
- Необъяснимые носовые кровотечения
- Обильное менструальное кровотечение
- Кровотечение в суставах
- Обильное кровотечение после операции
Что такое гемофилия и как ее лечить?
Гемофилия — это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, которое может варьироваться от легкой до тяжелой, в зависимости от того, сколько фактора свертывания крови присутствует в крови.Гемофилия классифицируется как тип A или тип B в зависимости от того, какой тип фактора свертывания крови отсутствует (фактор VIII в типе A и фактор IX в типе B). Гемофилия возникает в результате генетического дефекта, обнаруженного на Х-хромосоме. У женщин две Х-хромосомы. Женщин, у которых есть одна Х-хромосома с дефектным геном, называют носителями, и они могут передать болезнь своим сыновьям. Из-за случайной активации хромосом некоторые женщины-носители могут протекать от бессимптомных до симптоматических, в зависимости от того, какая часть их фактора VIII или IX инактивирована.Фактически, у некоторых женщин может быть «легкая гемофилия», хотя это встречается реже. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома, поэтому, если их Х-хромосома имеет дефектный ген, у них будет гемофилия.
Поскольку кровь не свертывается должным образом без достаточного фактора свертывания, любой порез или травма чреваты чрезмерным кровотечением. Кроме того, люди с гемофилией могут страдать от внутреннего кровотечения, которое со временем может повредить суставы, органы и ткани.
В прошлом люди с гемофилией лечились переливанием фактора VIII, полученного из донорской крови, но к началу 1980-х годов было обнаружено, что эти продукты передают передаваемые с кровью вирусы, включая гепатит и ВИЧ.Благодаря усовершенствованным методам скрининга и крупному прорыву, который позволил ученым создать синтетические факторы крови в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови, сегодняшние методы заместительной терапии являются чистыми и намного более безопасными, чем когда-либо прежде.
Что такое болезнь фон Виллебранда и как ее лечить?
Болезнь фон Виллебранда — это наследственное заболевание, которое возникает, когда в крови отсутствует функционирующий фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови свертываться, а также несет другой белок свертывания, фактор VIII.Обычно он протекает мягче, чем гемофилия, и может поражать как мужчин, так и женщин. Женщины особенно подвержены болезни фон Виллебранда во время менструации. Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три различных типа (типы 1, 2 и 3) в зависимости от уровней фактора фон Виллебранда и активности фактора VIII в крови. Тип 1 — самая легкая и наиболее распространенная форма; Тип 3 — наиболее тяжелая и наименее распространенная форма.
При ранней диагностике люди с болезнью фон Виллебранда могут вести нормальный активный образ жизни.Людям с легкой формой заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом. Более серьезные случаи можно лечить препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или инфузиями концентратов факторов крови. Людям с болезнью фон Виллебранда важно проконсультироваться со своими врачами перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.Вас могут направить к гематологу, врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови.
Где я могу найти дополнительную информацию?
Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:
Результаты клинических исследований, опубликованные в
КровьНайдите Blood , официальный журнал ASH, на предмет результатов последних исследований крови.В то время как недавние статьи обычно требуют входа в систему, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.
Группы пациентов
Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.
Что такое гемофилия? > Нарушения свертываемости крови> Гемофилия Грузии
Что такое гемофилия?
Гемофилия — это заболевание, при котором кровь человека не может нормально свертываться.В нормальной крови белки, называемые факторами свертывания, работают вместе, образуя сгусток всякий раз, когда возникает кровотечение. У человека с гемофилией отсутствует или недостаточно определенного фактора свертывания, поэтому кровь не может образовывать сгусток.
Это не проблема, если у больного гемофилией есть простой порез или царапина. Он истекает кровью не быстрее, чем средний человек. Он может удерживать давление на порезе, и тромбоциты в крови остановят кровотечение.
Проблема для людей с гемофилией — это кровотечение внутри тела, особенно кровотечение в суставах, таких как колени, локти и лодыжки.Когда внутри сустава происходит кровотечение, он становится очень опухшим и болезненным. Повторное кровотечение в сустав может вызвать серьезный артрит. Кровотечение внутри других частей тела, таких как мозг, горло и брюшная полость, может быть опасным для жизни.
Гемофилия классифицируется как легкая, умеренная или тяжелая, в зависимости от количества фактора свертывания крови в организме человека. Тяжелая форма гемофилии на самом деле является наиболее распространенной формой. У человека с тяжелой гемофилией уровень фактора свертывания крови составляет менее 1% от нормы — фактора VIII (8) или фактора IX (9).Люди без гемофилии имеют 50–150% нормального уровня фактора VIII или IX.
Человек с легкой формой гемофилии может иметь проблемы с кровотечением только после операции, серьезной стоматологической работы или тяжелой травмы. У человека с умеренной гемофилией будут эти проблемы плюс проблемы с кровотечением с более легкими травмами, такими как твердый удар колена. У человека с тяжелой формой гемофилии могут быть так называемые спонтанные кровотечения — кровотечение, которое начинается внутри тела по неизвестной причине.
Кто болеет гемофилией?
Люди с гемофилией рождаются с этим заболеванием и болеют им всю свою жизнь. Вы не можете заразиться гемофилией от кого-то другого. Гемофилия — это генетическое заболевание, оно передается из поколения в поколение через семейные гены. Поскольку генетический дефект возникает на Х-хромосоме, женщины являются носителями гемофилии, но редко страдают этим заболеванием. Гемофилия встречается почти исключительно у мужчин.
Считается, что примерно у одной трети детей, рожденных с гемофилией, заболевание вызвано спонтанной мутацией гена.Семейной истории гемофилии нет.
Насколько распространена гемофилия?
Гемофилия — очень редкое заболевание. Это мало у кого есть. В США около 20 000 человек страдают гемофилией. Каждый 5000 рожденных мальчиков болеет гемофилией. Это делает его почти таким же редким, как тройня (три ребенка в одном рождении).
Есть ли лекарство от гемофилии? Какое лечение доступно?
В настоящее время нет известного лекарства от гемофилии, но в настоящее время проводятся многообещающие исследования.Люди с гемофилией останавливают кровотечение, принимая инъекцию фактора свертывания, которого нет в их крови. Некоторые больные гемофилией делают себе эту инъекцию; другие обращаются за лечением в больницу или клинику. Используя фактор свертывания крови и регулярно посещая врача или клинику гемофилии, человек с гемофилией может рассчитывать на нормальную продолжительность жизни.
Фактор свертывания, используемый для лечения гемофилии, очень дорогой. Обычный тип кровотечения в сустав может стоить от 200 до 6000 долларов за один раз, в зависимости от веса человека.Больной гемофилией может тратить от 40 000 до более 200 000 долларов в год на свое медицинское обслуживание.
Гемофилия — NHS — NHS
Гемофилия — редкое заболевание, которое влияет на способность крови к свертыванию. Обычно это передается по наследству. Большинство людей, у которых он есть, — мужчины.
Обычно, когда вы порезаетесь, вещества в вашей крови, известные как факторы свертывания, смешиваются с клетками крови, называемыми тромбоцитами, что делает вашу кровь липкой и образует сгусток.Это в конечном итоге останавливает кровотечение.
У людей с гемофилией не так много факторов свертывания крови, как должно быть в их крови. Это означает, что они кровоточат дольше, чем обычно.
Симптомы гемофилии
Симптомы гемофилии могут быть от легких до тяжелых, в зависимости от уровня ваших факторов свертывания крови.
Основной симптом — не прекращающееся кровотечение.
У людей с гемофилией могут быть:
- кровотечения из носа, для остановки которых требуется много времени
- продолжительное кровотечение из ран
- кровоточивость десен
- кожа, которая легко образует синяки
- боль и скованность в суставах, например в локтях , из-за кровотечения внутри тела (внутреннее кровотечение)
Подробнее о симптомах гемофилии.
Когда обращаться за медицинской помощью
Обратитесь к терапевту, если:
- у вас или вашего ребенка легко появляются синяки и кровотечение не останавливается.
- у вас или вашего ребенка есть симптомы суставных кровотечений, например покалывание, боль или скованность в суставах и суставах. становится горячим, опухшим и болезненным
- у вас есть семейный анамнез гемофилии, вы беременны или планируете завести ребенка
Существует небольшой риск того, что у людей с гемофилией может быть кровотечение внутри черепа (мозг или субарахноидальная оболочка). кровотечение).
Симптомы кровоизлияния в мозг включают:
- сильная головная боль
- ригидность шеи
- тошнота (рвота)
- изменение психического состояния, например спутанность сознания
- затруднение речи, например невнятная речь
- изменения в зрении, например, двоение в глазах
- потеря координации и равновесия
- паралич некоторых или всех лицевых мышц
Позвоните в службу 999 и попросите скорую помощь, если вы считаете, что у кого-то внутри черепа кровотечение.
Ваш местный центр гемофилии
Если у вас гемофилия, зарегистрируйтесь в местном центре гемофилии. Это полезный источник совета и поддержки.
Больные гемофилией находятся под наблюдением гематологического отделения больницы.
Найдите ближайшую гематологическую службу.
Тесты и диагностика
Анализы крови позволяют диагностировать гемофилию и выяснить, насколько она серьезна.
Если в семейном анамнезе нет гемофилии, ее обычно диагностируют, когда ребенок начинает ходить или ползать.
Легкая гемофилия может быть обнаружена позже, обычно после травмы, стоматологической или хирургической процедуры.
Генетические тесты и беременность
Если у вас есть семейная история гемофилии и вы планируете забеременеть, генетические и геномные тесты могут помочь вам определить риск передачи этого заболевания ребенку.
Это может включать анализ образца вашей ткани или крови для поиска признаков генетического изменения, вызывающего гемофилию.
Тесты во время беременности позволяют диагностировать гемофилию у ребенка.К ним относятся:
- Взятие пробы ворсинок хориона (CVS) — небольшой образец плаценты извлекается из матки и исследуется на ген гемофилии, обычно на 11–14 неделях беременности
- Амниоцентез — берется образец околоплодных вод для тестирования, обычно в течение 15–20 недель беременности
Существует небольшой риск того, что эти процедуры вызовут такие проблемы, как выкидыш или преждевременные роды, поэтому вам может быть полезно обсудить это со своим врачом.
Если после рождения ребенка есть подозрение на гемофилию, анализ крови обычно может подтвердить диагноз. Кровь из пуповины можно сдать на анализ при рождении.
Средства от гемофилии
Лекарства от гемофилии нет, но лечение обычно позволяет человеку с этим заболеванием наслаждаться хорошим качеством жизни.
Искусственные факторы свертывания крови используются в качестве лекарств для предотвращения и лечения длительного кровотечения. Эти лекарства вводятся в виде инъекций.
В более легких случаях инъекции обычно делают только в ответ на длительное кровотечение. В более тяжелых случаях лечат регулярными инъекциями, чтобы предотвратить кровотечение.
Подробнее о лечении гемофилии.
Жизнь с гемофилией
С помощью лечения большинство людей с гемофилией могут жить нормальной жизнью.
Однако вам следует:
Уход за зубами и деснами поможет вам избежать таких проблем, как заболевание десен, которое может вызвать кровотечение.В большинстве случаев безоперационное стоматологическое лечение может быть выполнено в стоматологической хирургии общего профиля.
Ваша медицинская группа в больнице может посоветовать вам хирургические стоматологические процедуры, такие как удаление зуба, а также дополнительную информацию и советы о жизни с гемофилией.
Информация о вас
Если у вас гемофилия, ваша клиническая бригада может передать информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).
Это помогает ученым лучше понять состояние. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.
Узнайте больше о NCARDRS в брошюре, которую вы можете скачать по адресу GOV.UK
Последняя проверка страницы: 17 апреля 2020 г.
Срок следующей проверки: 17 апреля 2023 г.
нарушений коагуляции | Райли Детское Здоровье
Процедуры
Основные причины нарушения свертывания крови, приводящие к кровотечению, включают:
- Гемофилия .Это состояние представляет собой нарушение свертываемости крови, при котором кровь не свертывается нормально. У детей с гемофилией низкий уровень белка фактора свертывания, необходимого для свертывания.
- Болезнь фон Виллебранда . Это состояние получило свое название от белка фактора свертывания в крови, который называется фактором фон Виллебранда. Это заболевание часто является генетическим (передается от родителей к ребенку) и вызывает чрезмерное кровотечение при низком уровне фактора фон Виллебранда.
- Недостаток другого фактора свертывания крови .Низкие уровни белков факторов свертывания, кроме тех, которые приводят к гемофилии, также могут привести к кровотечению.
- Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция . Это состояние вызывает сверхактивное свертывание крови, которое закупоривает кровеносные сосуды.
- Болезнь печени . Заболевание печени включает ряд состояний, при которых нарушается функция печени.
- Чрезмерная выработка циркулирующих антикоагулянтов . Это состояние вызывает снижение свертывания крови, что создает состояние с симптомами, похожими на гемофилию.
- Дефицит витамина К . Дефицит этого витамина, который часто встречается у младенцев, находящихся на грудном вскармливании, может ухудшить свертываемость крови.
- Дисфункция тромбоцитов . Тромбоциты — важные клетки, необходимые для образования тромбов. Если тромбоцитов слишком мало или они не работают должным образом, могут возникнуть синяки и кровотечение.
Основные причины нарушения свертываемости, приводящие к чрезмерному свертыванию, включают:
- Фактор V Лейден . При этом генетическом заболевании белок свертывания крови, называемый фактором V Лейдена, чрезмерно реагирует, вызывая слишком частое или слишком сильное свертывание крови.
- Дефицит антитромбина III (ATIII) . ATIII помогает регулировать систему кровотечения и свертывания. Также генетическое заболевание, низкий уровень ATIII вызывает слишком сильное свертывание крови.
- Дефицит протеина C или протеина S . Протеин C и протеин S помогают регулировать систему кровотечения и свертывания. Низкий уровень любого из белков приводит к слишком сильному свертыванию крови.
- Мутация гена протромбина (PT) . Это также называется мутацией фактора II. Мутация гена PT — это генетическое заболевание.Эта мутация приводит к образованию слишком большого количества фактора свертывания, а слишком большое количество фактора свертывания может привести к слишком большому свертыванию.
- Синдром антифосфолипидных антител . Это аутоиммунное заболевание, приводящее к увеличению содержания определенных белков в крови, что может увеличить риск свертывания крови.
Симптомы нарушения свертывания крови с затрудненным свертыванием включают:
- Кровь в моче или стуле
- Легкое и чрезмерное образование синяков
- Сильная усталость
- Травма, которая не останавливает кровотечение
- Боль в суставах, вызванная внутренним кровотечением
- Носовые кровотечения, которые кажутся беспричинными
- Болезненная головная боль, которая не проходит
- Продолжительное кровотечение из-за обычных порезов, хирургического вмешательства или стоматологической работы
- Внезапная боль, отек и тепло в суставах или мышцах
- Проблемы со зрением, такие как двоение в глазах
- Постоянная рвота
Симптомы нарушения коагуляции с слишком много свертывания включают:
- Сгусток крови в одной из глубоких вен тела (также называемый тромбозом глубоких вен или ТГВ).Симптомы ТГВ включают:
- Боль в определенной области тела
- Отек руки или ноги
- Сгусток крови, который переместился в легкое (так называемая тромбоэмболия легочной артерии или ТЭЛА). Симптомы ПЭ включают:
- Сердечный приступ или инсульт в молодом возрасте
- Повторяющееся прерывание беременности или мертворождение
Диагностика нарушений свертывания крови
Если у вашего ребенка проявляются симптомы одного из этих заболеваний, его или ее врач, скорее всего, назначит анализы крови.Эти анализы крови показывают количество и поведение различных факторов свертывания в крови и могут помочь врачу поставить диагноз.
Если у вашего ребенка проявляются симптомы сгустка крови, врач, скорее всего, назначит ультразвуковое обследование, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Визуализация может помочь увидеть сгусток крови.
Еще одним фактором, который может подтвердить диагноз одного из этих расстройств, является генетическое консультирование. При наследственных заболеваниях генетический тест может выявить мутацию, вызывающую конкретное заболевание.В сочетании с результатами анализа крови доказательство этой мутации позволяет врачу вашего ребенка поставить точный диагноз.
Врачи в Riley в IU Health предлагают конкретный план лечения, основанный на диагностированном нарушении свертывания крови и:
- Возраст и здоровье вашего ребенка
- Тяжесть состояния
- Толерантность вашего ребенка к лекарствам и методам лечения
- Вероятность эффективности лечения
- Ваше мнение или предпочтения
Существует множество различных вариантов лечения коагуляции беспорядок.Лечение кровотечения может включать:
- Отдых, лед, сжатие и возвышение. Эти простые, но действенные вмешательства могут помочь остановить кровотечение и уменьшить боль и отек при кровотечении.
- Заместительная терапия. Инфузии концентрированного фактора свертывания крови могут использоваться для лечения кровотечения, но также могут использоваться регулярно для предотвращения кровотечения. Заместительная терапия также может использоваться перед операциями и процедурами.
- Десмопрессин. Это лекарство представляет собой синтетический гормон, аналогичный естественному гормону вазопрессину. Десмопрессин стимулирует организм вырабатывать больше фактора фон Виллебранда, который помогает контролировать кровотечение.
- Прекращение приема аспирина и нестероидных противовоспалительных средств (НПВП) . Это мягкие антикоагулянты, которые снижают способность крови к свертыванию.
- Хирургия. Когда кровь скапливается в суставе, хирургическое вмешательство может уменьшить опухоль, вызванную кровоизлиянием.
- Переливания крови. Если у вашего ребенка низкий уровень тромбоцитов или они не работают, переливание тромбоцитов может заменить их. Если ваш ребенок потерял значительное количество крови, его можно заменить переливанием крови.
- Профилактическая стоматологическая помощь. Хорошая гигиена полости рта может помочь предотвратить стоматологические операции и возможное кровотечение.
- Подкожные прививки. Иммунизация под кожей (подкожно), а не в мышцу, снижает вероятность кровотечения в мышце.
- Усиление швов. Регулярная физическая активность и упражнения могут укрепить суставы и предотвратить кровотечение.
- Участие в клиническом исследовании. В зависимости от состояния и клинических характеристик вашего ребенка, участие в клинических испытаниях новых лекарств или стратегий лечения может быть вариантом лечения.
Лечение свертывания крови может включать:
- Гепарин или низкомолекулярный гепарин. Это относительно быстродействующий и эффективный разжижитель крови, который можно использовать при чрезмерном свертывании, но он может вызвать чрезмерное кровотечение.
