Лечение иценко кушинга: Синдром Иценко-Кушинга — причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Содержание

Синдром и болезнь Кушинга — диагностика и лечение в СПб, цена

Синдром и болезнь Кушинга — патологические состояния, сопровождающиеся увеличением концентрации кортизола в крови. Могут быть связаны с опухолью гипофиза – болезнь Иценко-Кушинга или с опухолью надпочечника – синдром Иценко-Кушинга.

Возможные причины возникновения заболевания

Принципиально существует два варианта повышения уровня кортизола в крови:

Нарушение работы гипофиза. Гипофиз, являясь частью головного мозга, выделяет гормоны, регулирующие работу эндокринных желез. Гормон, который регулирует работу надпочечников, называется адренокортикотропным гормоном, или сокращенно АКТГ. При возникновении опухоли, которая вырабатывает избыточное количество АКТГ, возникает усиленная стимуляция обоих надпочечников, что приводит к увеличению концентрации кортизола в крови. Таким образом, опухоль гипофиза проявляет себя через повышенный уровень гормона надпочечника. Причины, вызывающие изменения в гипоталамусе до сих пор точно не установлены.
Поражение опухолью самого надпочечника, что является причиной повышенного содержания кортизола в крови. В этом случае новообразование надпочечника автономно, производит избыточное количество гормона, не подчиняясь регуляторным воздействиям организма.

Основные симптомы заболевания

Клиническая картина, обусловленная повышенным содержанием кортизола в крови, связана, в первую очередь, с процессами, которые он регулирует:

повышенное артериальное давление связано с увеличением сосудистого тонуса,
иммунодефицитные состояния,
разрушение белков мышц, повышенное отложение жировой ткани в области живота, возникновение характерного «лунообразного» лица,
возникновение депрессивных состояний.

Методы диагностики:

определение уровня кортизола и АКТГ плазмы крови утром и вечером,
определение суточной экскреции кортизола с мочой,
определение уровня калия, натрия в крови,
УЗИ брюшной полости,
КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием,
МРТ гипофиза.

Лечение заболевания

При обнаружении опухоли гипофиза проводят лучевую терапию гипофизарной области (гамма-терапия или протонотерапия), при отсутствии эффекта выполняется оперативное лечение – удаление опухоли гипофиза.

При выявлении опухоли надпочечника, продуцирующей избыток кортизола, особое место в лечении занимает подготовка пациента к операции. Затем выполняется удаление опухоли надпочечника.

«Золотым стандартом» является лапароскопическая адреналэктомия. Это современная высокотехнологичная операция, выполняемая с помощью специальной видеотехники, позволяющей провести лечение через миниатюрные проколы в коже, заменяющие травматичные операции с большими разрезами. Это особенно актуально у пациентов с гормональными нарушениями. Данный вид лечения позволяет значительно сократить сроки выздоровления и пребывания в стационаре.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — ПроМедицина Уфа

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это достаточно редкостное заболевание, которое сопровождается избытком гормонов глюкокортикоидов. Именно эти гормоны в норме вырабатываются надпочечниками. А вот когда их концентрация довольно таки высока, возникает кушингоид, или как упоминалось выше болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Заболевание названо по имени американского хирурга двадцатого столетия, который идентифицировал его. Это заболевание вызвано высоким содержанием в крови кортизола (важного кортикостероидного гормона). Кортизол вырабатывается в коре надпочечников — органе, который расположен в верхней части каждой почки и составляет часть эндокринной системы организма. Выработка кортизола стимулируется выбросом адренокортикотропного гормона (АКТГ) из гипофиза. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления чрезмерных количеств кортизона при лечении ряда болезней.

Причины

Опухоль коры надпочечников

Надпочечником называется железа, какая имеет 2 слоя – корковый, а также мозговой. В основном в большинстве случаев развивается опухоль мозгового слоя, и впоследствии надпочечник начинает вырабатывать в несколько раз больше гормонов, чем нужно.

Рак

Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железу и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что в свою очередь приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При всем этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Лекарственный синдром Кушинга развивается в основном у тех людей, продолжительное время принимавших глюкокортикоиды с какими-либо лечебными целями.

Временами наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников во время вынашивания ребенка, сахарном диабете, алкоголизме, а также некоторых болезнях печени.

Необходимо помнить, что под этим синдромом объединяется ряд патологических состояний: значительное увеличение секреции гипофизом АКТГ, аденома или рак надпочечника и подобные.

Синдром возникает в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет; женщины поражаются в десять раз чаще, чем мужчины.

Симптомы

Самым важным симптомом, по какому сразу же можно заподозрить болезнь и синдром Иценко-Кушинга – это неравномерное ожирение.

В основном жировая клетчатка откладывается на верхней части туловища, при этом ноги остаются нормальными. Ладони тоже не полнеют, на их тыльной стороне полностью истончается жировая клетчатка. Лицо становится довольно таки круглым, своим видом напоминает луну, цвет — багрово-красный. А вот кожа лица и тела остается тонкой, сухой, часто возникают многочисленные угревидные высыпания. На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета.

У женщин, по причине избытка половых гормонов, возникают признаки излишнего оволосения: может начаться рост волос над губой и на подбородке, появляются существенные перебои менструального цикла.

За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, и больные сутулится. А вот за счет избытка гормонов могут возникать гипертония, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции – именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду.

Диагностика и лечение

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга всегда диагностируют на основании клинических проявлений, а также разнообразных методов лабораторной диагностики. Больной человек обязательно должен сдать кровь и мочу на анализы, в которых определяют уровень кортизола, а также других гормонов. Позже в обязательном порядке назначается УЗИ, компьютерная или же магнитно-резонансная томография – это исследование на аппаратах, какие позволят увидеть, где именно локализована данная опухоль.

Цель лечения – нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников. Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы, производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия).

Лечение болезни Иценко-Кушинга в клиниках Германии

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

Болезнь Иценко-Кушинга – редкое эндокринное заболевание, развивающееся вследствие аденомы или гиперплазии гипофиза. Заболеваемость в разных странах – от 1 до 3 случаев на миллион населения в год. Обычно патология развивается в возрасте 20-40 лет. Болезнь Иценко-Кушинга в 5 раз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин.

На портале Booking Health представлены 58 немецких клиник по лечению болезни Иценко-Кушинга

Показать все клиники

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагностика болезни Иценко-Кушинга осуществляется на основании характерных клинических проявлений заболевания, а также лабораторных и инструментальных методов исследования.

Определение уровня гормонов в крови и моче. При болезни Иценко-Кушинга повышена концентрация АКТГ и кортизола, а также нарушен суточный ритм их секреции.

Исследование надпочечников. У половины больных они увеличены. Но даже если гипертрофии надпочечников нет, обычно отмечается их уплотнение.

Методы визуализации, которые применяются для оценки состояния этих органов:

КТ
МРТ
Ангиография
Ультразвуковая томография
Радиоизотопная визуализация

Рентгенологические методы. Рентгенография черепа позволяет выявить аденому гипофиза. Основной рентгенологический симптом – увеличение турецкого седла (структура черепа, где располагается гипофиз). Но она наблюдается только в 10% случаев при болезни Иценко-Кушинга. Остальные 90% – это микроаденомы. Их можно в 60% случаев обнаружить при помощи компьютерной томографии.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Лечение может быть патогенетическим или симптоматическим. Патогенетическая терапия ставит своей целью нормализацию уровня в крови гормонов. Симптоматическое – устранение отдельных клинических проявлений заболевания (ожирения, остеопороза, сердечной недостаточности, нарушений углеводного обмена).

Транссфеноидальная аденомэктомия. Опухоль гипофиза удаляют посредством нейрохирургической операции. Это основной метод лечения, позволяющий добиться стойкого клинического улучшения у подавляющего большинства пациентов. Операция проводится с использованием микрохирургического инструментария.
Лучевая терапия. Проводится облучение межуточно-гипофизарной области. Метод лечения хорош тем, что он неинвазивный, однако эффективность его значительно ниже. Лучевая терапия может быть использована только при легкой и среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга.
Адреналэктомия. Паллиативная операция. При тяжелой форме заболевания удаляют оба надпочечника, при средней – один. В дальнейшем требуется пожизненная заместительная терапия гормональными препаратами. Этот хирургический метод лечения при необходимости можно комбинировать с лучевой терапией.
Медикаментозное лечение. Применяется для подавления образования кортизола или в качестве симптоматической терапии. Используется в комбинации с другими методами, а также назначается больным, которым противопоказано хирургическое лечение.

Реабилитация при болезни Иценко-Кушинга

В Германии используются самые современные схемы реабилитации, которые адаптируются индивидуально под каждого пациента, исходя из стадии заболевания, возраста, физических возможностей и результатов лечения. В реабилитационном процессе принимают участие разные специалисты: терапевты, неврологи, психологи, реабилитологи, кинезитерапевты, физиотерапевты.

Используются такие методы реабилитации:

Дозированные физические нагрузки
Занятия на тренажерах и в бассейне
Индивидуальный подбор ортезов
Физиотерапевтические процедуры
Иглорефлексотерапия
Мануальная терапия
Транскраниальная магнитная стимуляция
Естественные факторы природы (грязи, термальные воды и т.д.)
Индивидуальная или групповая работа с психологом

Реабилитация может включать медикаментозную поддержку. Обязательно проводится консультирование пациента по правильному питанию и образу жизни, который необходим ему с учетом сложившейся ситуации.

В Германии реабилитационные программы рассчитаны на срок от 2 недель. Но при необходимости они могут продолжаться значительно дольше. В этой стране пациенту предоставляется качественный уход, проживание в комфортабельных номерах и индивидуально подобранное питание.

Программы реабилитации в Германии демонстрируют одни из самых лучших в мире результатов. Здесь успешно восстанавливает трудоспособность и отличное самочувствие большинство пациентов. Они остаются физически активными, возвращаются к полноценной социальной и семейной жизни.

Лечение болезни иценко-кушинга.

Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

Болезнь Кушинга, также известна как синдром Кушинга, вызвана чрезмерным количеством гормона кортизола в человеческом теле. Кортизол – это гормон, который вырабатывается в надпочечниках и отвечает за регулирование обмена веществ в организме. Он также помогает человеку справляться со стрессом и блокирует вещества, которые вызывают воспаления. Повышенный уровень кортизола может привести к гипертонии (высокое кровяное давление) и могут иметь неблагоприятный эффект на метаболизм больного.

Люди с болезнью Кушинга обычно набирают вес, с отложениями жировой ткани в области лица, брюшной полости и плеч. Несмотря на то, что болезнь Кушинга быстро лечится, она может причинить такие осложнения, как: диабет, потеря костной массы и проблемы с кровяным давлением. Болезнь может также стать причиной повышенного стресса и приступов тревоги. Неправильное питание в течение длительного периода времени, и алкоголизм могут способствовать развитию болезни Кушинга. Тем не менее, почти 70% всех случаев болезни Кушинга связанные с кортикостероидными препаратами, которые назначаются для лечения воспалительных заболеваний, таких как артрит. Эти лекарственные препараты также используются для предотвращения отторжения телом трансплантированного органа.

Симптомы

Увеличение веса
Изменения в коже с розовыми, а иногда и фиолетовыми растяжками в разных областях тела
Усталость
Мышечная слабость
Депрессия
Головные боли
Кости становятся более подвержены переломам
Кожа становится более чувствительной и подверженной кровоподтекам
Наличие акне
Порезы и незначительные травмы заживают более медленно, чем обычно

Диагностика

Во время общего осмотра, доктор проинспектирует кожу пациента на наличие покраснений и чувствительных зон. Также будет определено, какой вес был набран пациентом, и врач примет во внимание, есть ли какие-либо другие факторы, которые могли стать причиной этого.
Круглосуточного теста на кортизол обычно достаточно, чтобы диагностировать болезнь Кушинга. Тест показывает, есть ли у пациента повышенный уровень этого гормона в системе.
КТ и МРТ иногда используют, чтобы определить, были ли поражены кости пациента болезнью Кушинга.

Виды лечения

При консервативном лечении используются специальные препараты, которые понижают уровень кортизола в организме пациента. Люди, которые принимали кортикостероидные препараты, также должны сразу же прекратить их прием и заменить их другими группами лекарств.
Если болезнь Кушинга появилась у пациента вследствие естественного перепроизводства кортизола, тогда надпочечники или гипофиз могут быть удалены хирургическим путем. Гипофиз может быть удален через ном пациента, а надпочечники – через брюшную полость.

Лучший способ избежать этой болезни – предупредить ее причины.

Автор: Доктор Сергей Пащенко

диагностика и цена на лечение

Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные на вершине обеих почек. Каждый надпочечник состоит из двух слоев, внутреннего слоя – мозгового вещества, и внешнего слоя, известного как корковое вещество. Кора надпочечников секретирует множество стероидных гормонов, включая кортизол, который помогает организму реагировать на стресс и внутренние изменения организма, является регулятором жирового, углеводного и белкового обмена.

Секреция кортизола отрегулирована гипофизом, расположенным в основании мозга. Химические сигналы от гипофиза поступают в кровоток и действуют на клетки коры надпочечников, вызывая секрецию кортизола. Секреция и синтез кортизола регулируется кортикотропином или адренокортикотропным гормоном (АКТГ).

При необходимости АКТГ секретируется гипофизом, в результате чего кортизол поступает в кровоток. Высокие уровни кортизола в крови отслеживаются гипофизом и заставляют гипофиз по принципу обратной связи уменьшать секрецию АКТГ так, чтобы снизить уровень кортизола.

Так что такое синдром Кушинга?

Синдром Кушинга возникает при избыточной продукции гормона надпочечников – кортизола в крови, который выходит из под контроля регулирующей системы организма.

Каковы причины Синдрома Кушинга?

Синдром Кушинга – редкое нарушение, которое может быть вызвано различными проблемами в организме. Наиболее распространенной причиной (у 65-70 процентов) является доброкачественная опухоль гипофиза – аденома.

Второй главной причиной являются гормонально-активные опухоли надпочечников (у 20-30 процентов), которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. В 10-15 процентов случаев причиной синдрома Кушинга является эктопическая продукция АКТГ или кортиколиберина при раке, происходящем в других органах, в результате повышенной секреции АКТГ.

Длительное или чрезмерное применение кортикостероидов также может приводить к развитию синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга из-за гипофизарной опухоли иногда называют болезнью Кушинга, названной в честь доктора Харви Кушинга, основоположника нейрохирургии, детально описавшего проявления болезни.

Каковы проявления синдрома Кушинга?

Признаки, которые указывают на развитие синдрома Кушинга, проявляются у пациентов крайне медленно. Часть пациентов могут указать несколько симптомов, в то время как у других может быть их множество. Самым очевидным симптомом является изменение физического состояния пациента. Лицо становится округлым (лунообразным), розовым и опухшим. Пациенты отмечают развитие жирового горбика, расположенного чуть ниже задней части шеи, и увеличение веса (ожирение), причем исключительно туловища, без жировых отложений в конечностях. Фигура больного становится похожа на лимон с воткнутыми в него спичками. Появляется истончение кожи с легкой кровоточивостью и розовыми или фиолетовыми растяжками (стрии). У некоторые пациентов появляется постоянная жажда и может развиться так называемый стероидный диабет. Пациенты могут испытывать нарушение сна, депрессию. Другие жалуются на мышечную слабость и боль в мышцах. Так как признаки и симптомы могут развиваться в течение нескольких лет, последовательные фотографии человека являются зачастую лучшим способом зарегистрировать все изменения. У женщин возможна олигоменорея или аменорея, могут появляться признаки маскулинизации.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Наиболее широко используемый анализ – измерение общего количества кортизола в суточной моче.

Другим необходимым методом диагностики является анализ супрессии дексаметазона.

Пациент вечером принимает дексаметазон в таблетированной форме и наутро измеряет уровень кортизола в крови. В норме дексаметазон подавляет способность секретировать кортизол. В случае синдрома Кушинга уровень кортизола не будет подавлен и останется повышенным.

Как только диагноз поставлен, необходимо идентифицировать причину!

Следующим шагом является анализ крови на определение уровня АКТГ и кортизола, взятого поздно днем. В случае, если уровень АКТГ очень низок или не выявлен, подозрения падают на опухоль надпочечников. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) обычно подтверждают диагноз. Умеренно увеличенный АКТГ связан с опухолью гипофиза. МРТ мозга подтверждает или опровергает это предположение. Более сложное обследование может быть необходимо в случаях, когда гипофизарная опухоль столь маленькая, что не может быть обнаружена. В случае высокого уровня АКТГ причина, как правило, связана с эктопическим синдромом АКТГ.

Как лечить синдром Кушинга?

Если синдром Кушинга является побочным эффектом применения больших доз предписанных гормонов – стероидов, то отмена этих препаратов в большинстве случаев позволит пациенту избавиться от проблем.

Гипофизарные опухоли могут лечиться хирургическим путем. Обычно операция проводится нейрохирургом с доступом через нос (транссфеноидальная хирургия). Надпочечные опухоли могут быть удалены хирургом или урологом. Если опухоль надпочечников меньше шести сантиметров, опухоль вероятнее всего будет доброкачественной. Эти опухоли могут быть удалены лапароскопическим методом. Несколько точечных разрезов, сделанных в брюшной полости, в отличие от открытых операций, значительно легче переносятся пациентами и существенно сокращают время пребывания в стационаре. В ряде случаев, лапароскопия может быть невыполнима и может быть преобразована в «открытую» операцию. Опухоли больше шести сантиметров, более вероятно, являются злокачественными. Эти опухоли часто удаляются, используя открытый разрез. Во время удаления большой надпочечной опухоли смежные органы и ткани, такие как селезенка, почка или часть толстой кишки, регионарные лимфатические узлы возможно будут удалены, чтобы гарантировать полное удаление опухоли.

Что может ожидаться после лечения Синдрома Кушинга?

Восстановление после лапароскопической хирургии непродолжительное. Полное восстановление физической активности составляет от трех до пяти недель. Обычно нет никаких физических ограничений после восстановления. В случае открытой операции сроки пребывания в стационаре увеличиваются до 7-10 дней, а полное восстановление физической активности увеличивается до восьми недель.

Высокие уровни секреции кортизола от одного надпочечника подавляют функцию другой железы. Во избежание дифицита стероидов, пациентам требуется их послеоперационное назначение. Другой надпочечник со временем восстанавливается, но это восстановление может затянуться до года. У 25 процентов пациентов надпочечник не восстанавливается и требуется постоянная гормональная заместительная терапия.

Может ли хронический стресс являться причиной синдрома Кушинга?

Обусловленное стрессом увеличенное производство кортизола надпочечниками является нормальным и физиологическим состоянием и не приводит к синдрому Кушинга.

Дифференциальная диагностика и лечение сахарного диабета на фоне болезни Иценко-Кушинга | Дзеранова

Введение

Эндогенный гиперкортицизм – клинический синдром, развивающийся в результате воздействия на организм большого количества глюкокортикоидов. Чаще избыточная секреция этих гормонов надпочечниками обусловлена гиперпродукцией АКТГ передней долей гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Однако заболевание может развиваться вследствие первичного поражения надпочечников (кортикостерома, гиперплазия коры надпочечников – синдром Иценко-Кушинга), наличия АКТГ- или кортиколиберинпродуцирующей нейроэндокринной опухоли. Иногда клинически схожие симптомы проявляются при особых физиологических и патологических состояниях организма (псевдокушингоидный синдром), таких как беременность, заболевания печени, алкоголизм, метаболический синдром, декомпенсированный сахарный диабет, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики [1].

Болезнь Иценко-Кушинга – довольно редкое, но тяжелое по течению заболевание, сопровождающееся развитием метаболических, кардиоваскулярных, когнитивных и психологических нарушений [2, 3]. Сахарный диабет (СД) – одно из наиболее часто встречающихся осложнений гиперкортицизма (от 20 до 50% пациентов), нарушение толерантности к глюкозе встречается практически у 70% пациентов. Основными причинами возникновения гипергликемии являются активация под действием глюкокортикоидов ключевых ферментов глюконеогенеза в печени и усиление инсулинорезистентности вследствие нарушения передачи сигнального пути рецептора инсулина, активации липолиза и протеолиза. Возраст, генетическая предрасположенность и образ жизни также играют значительную роль в развитии нарушений углеводного обмена у пациентов с гиперкортизолемией [4].

Оптимальным видом лечения болезни Иценко-Кушинга является нейрохирургическая операция (трансназальная аденомэктомия) [5]. Тем не менее, осложнения гиперкортизолемии, особенно длительной, могут не получить обратного развития после достижения ремиссии основного заболевания [6, 7].

Представляем клинический случай пациентки с тяжелым СД на фоне торпидного течения болезни Иценко-Кушинга в течение 11 лет.

Описание клинического случая

Пациентка М., 56 лет поступила в отделение нейроэндокринологии и остеопатий ФГБУ «Эндо кри но ло гический научный центр» Минздрава России в сентябре 2016 г. с жалобами на нестабильные цифры гликемии, максимально до 18–20 ммоль/л, покалывание, онемение и сильную слабость верхних и нижних конечностей, боли в поясничной области при физической нагрузке, снижение остроты зрения, частое повышение АД до 170/100 мм рт. ст., увеличение массы тела на 8–10 кг за последние 6 мес, несмотря на регулярную активную физическую нагрузку.

Из анамнеза известно, что в 2004 г. при наличии гипергликемии натощак и выраженных отеков нижних конечностей диагностирован СД 2 типа, назначена сахароснижающая терапия препаратами гликлазида и метформина. Наследственный анамнез отягощен по (у матери и бабушки по линии матери).

В мае 2005 г. при обследовании в ЭНЦ у пациентки было выявлено нарушение ритма секреции АКТГ и кортизола в сочетании с отрицательным результатом малой и положительным результатом большой дексаметазоновых проб. По результатам МРТ головного мозга обнаружена микроаденома гипофиза размерами 6×9×8 мм, по данным МСКТ брюшной полости – признаки узелковой гиперплазии правого надпочечника. Была диагностирована болезнь Иценко-Кушинга средней степени тяжести, назначена терапия блокаторами стероидогенеза (кетоконазол) с рекомендацией проведения трансназальной аденомэктомии через 6 мес после стабилизации показателей углеводного обмена.

При повторной госпитализации в ЭНЦ в октябре 2005 г. после комплексного обследования на фоне отмены приема кетоконазола убедительных данных за гормональную активность аденомы гипофиза не получено. По решению врачебного консилиума, с учетом периодического повышения уровня АКТГ в анамнезе, был назначен каберголин (Достинекс) 0,25 мг 2 раза в неделю в течение 6 мес с последующим контролем гормонального статуса. Через полгода терапия каберголином самостоятельно прекращена пациенткой. Со слов больной, самочувствие оставалось удовлетворительным. С 2008 по 2014 гг. была отменена и сахароснижающая терапии, наблюдение у специалистов не проводилось.

В 2014 г. в связи с резким ухудшением общего состояния, появлением трофических язв на коже нижних конечностей, выраженных отеков нижних конечностей, повышением уровня АД и значительной гипергликемией был возобновлен прием метформина и глибенкламида. В феврале 2016 г. к лечению добавлена инсулинотерапия препаратом гларгина (Лантус). По предоставленным медицинским данным на протяжении последних нескольких лет периодически регистрируется повышенный уровень АКТГ при концентрации кортизола крови и суточной мочи в пределах референсных значений. По данным рентгеновской денситометрии клинически значимого снижения минеральной плотности кости не выявлено.

При объективном осмотре (см. рис.1) в сентябре 2016 г. отмечалось гиперстеническое телосложение, вес 98 кг, рост 165 см, ИМТ 36,0 кг/м2. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, на коже живота – широкие стрии белого цвета. Подкожная жировая клетчатка была распределена по абдоминальному типу, с избыточным отложением в области груди и живота. Климактерический горбик отсутствовал. Кожа стоп сухая, на правой конечности в пяточной области определяется участок гиперемии и гиперкератоза, на медиальной поверхности голени участки гиперпигментации. Отмечено умеренное ограничение подвижности в суставах нижних конечностей, в области голеней и стоп – плотные отеки. Щитовидная железа не увеличена. ЧСС 100 уд. в минуту АД 160/110 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, акцент 2 тона над аортой. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный, печень и селезенка не определялись. Симптом поколачивания по пояснице отрицательный с двух сторон.

Рис. 1. Внешний вид пациентки до оперативного лечения.

В ходе обследования были выявлены лабораторные признаки эндогенного АКТГ-зависимого гиперкортицизма (табл. 1). По результатам МРТ головного мозга – картина эндоселлярной макроаденомы гипофиза размерами 7×12×9 мм (рис. 2).

Таблица 1. Данные гормонального исследования до оперативного лечения

Показатели	Значения	Единицы измерения	Референсные значения
Кортизол (слюна, вечер)	18,55	нмоль/л	0,5–9,4
Кортизол (кровь, вечер)	730,4	нмоль/л	46–270
АКТГ (вечер)	82,45	пг/мл	0–30
Кортизол св. (моча), сут.	1502,08	нмоль/сут	60–413

Рис. 2. Данные МР-исследования головного мозга до оперативного лечения.

Помимо этого, у пациентки была выявлена гиперхолестеринемия до 6,0 ммоль/л, гипергликемия натощак до 8,6 ммоль/л, после еды до 14,4 ммоль/л. Уровень гликированного гемоглобина 9,1%. Проводилась трехкомпонентная гипотензивная терапия (БКК + бета-блокаторы + ингибиторы АПФ), интенсифицированная инсулинотерапия препаратами ультракороткого и пролонгированного действия в сочетании с приемом метформина, произведена коррекция питания.

В октябре 2016 г. выполнено трансназальное удаление эндо-инфраселлярной аденомы гипофиза. По данным гистологического исследования операционного материала, обнаружены фрагменты аденомы гипофиза из базофильных клеток. Ранний послеоперационный период протекал без осложнений, признаков надпочечниковой недостаточности выявлено не было (на 1-е сутки после операции уровень АКТГ утром 58,7 пг/мл, кортизол крови утром 1013 нмоль/л, на 4-е сутки – АКТГ утром 55,3 пг/мл, кортизол крови утром 267 нмоль/л). При лабораторном исследовании на 5-е сутки после оперативного вмешательства выявлено повышение уровня АКТГ вечером до 44,5 пг/мл, уровни кортизола крови вечером 121,8 нмоль/л, вечерней слюны 3,5 нмоль/л. Уровни гликемии сохранялись повышенными натощак до 10 ммоль/л, после еды до 14,9 ммоль/л на интенсифицированной инсулинотерапии. Полученные данные свидетельствовали об отсутствии гипокортицизма, являющегося несомненным показателем радикально проведенного лечения.

Тем не менее, на 7–8-е сутки после трансназальной аденомэктомии при контрольном обследовании выявлены клинические и лабораторные признаки вторичной надпочечниковой недостаточности (табл. 2). АД стабилизировано в пределах 110–130/70–80 мм рт. ст. на фоне полной отмены гипотензивной терапии.

Таблица 2. Динамика гормональных показателей после трансназальной аденомэктомии

Показатели	Референсные значения	До операции	1-е сутки	4-е сутки	5-е сутки	6-е сутки	7-е сутки
АКТГ, утро (пг/мл)	7–66		58,72	55,3
АКТГ, вечер (пг/мл)	0–30	82,45			44,45
Кортизол крови, утро (нмоль/л)	123–626		1013	267			28,92
Кортизол крови, вечер (нмоль/л)	46–270	730,4			121,8
Кортизол слюны, вечер (нмоль/л)	0,5–9,4	18,55			3,53
Кортизол св, сут, мочи (нмоль/сут)	60–413	1502,08				30

Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии с рекомендациями о динамическом наблюдении и обследовании через 6 мес, назначена заместительная терапия препаратом гидрокортизона ацетата (Кортеф) в дозе 25 мг/сут, интенсифицированная инсулинотерапия препаратами ультракороткого и пролонгированного действия в сочетании с метформином.

В апреле 2017 г. пациентка была госпитализирована в ФГБУ ЭНЦ Минздрава России для исключения рецидива заболевания и оценки эффективности проводимой терапии. Сохранялись жалобы на слабость в проксимальных мышцах нижних конечностей, парестезии пальцев верхних и нижних конечностей. Объективно отмечена положительная динамика массы тела (вес 95 кг, рост 165 см, ИМТ 34,9 кг/м2). Подкожно жировая клетчатка была развита избыточно, однако распределена относительно равномерно, матронизм отсутствует, периферических отеков нет (рис. 3). При поступлении обращало на себя внимание повышение АД до 160/110 мм рт. ст., несмотря на самостоятельное возобновление антигипертензивной терапии эналаприлом 20 мг/сут. Показатели гликемии на фоне комбинированного лечения метформином и препаратами инсулина ультракороткого и пролонгированного действия в пределах 6,0–10,0 ммоль/л.

Рис. 3. Внешний вид пациентки через 6 месяцев после оперативного лечения.

По результатам проведенного гормонального обследования данных за рецидив эндогенного гиперкортицизма не получено (уровень кортизола крови утром на фоне приема 25 мг/сут гидрокортизона ацетата 163,5 нмоль/л). Достоверных признаков наличия аденомы гипофиза согласно МР-картине не выявлено (рис 4).

Рис. 4. Данные МР-исследования головного мозга через 6 месяцев после оперативного лечения.

Однако показатели липидного обмена находились выше целевых значений (общий холестерин 5,12 ммоль/л, ЛПНП 3,0 ммоль/л). По данным рентгенологических методов исследования выявлен остеопороз грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника, максимальное снижение минеральной плотности кости -2,5 SD по Т-критерию в L1, артроз суставов нижних конечностей.

В связи с наличием артериальной гипертензии, гипергликемии была проведена коррекция глюкокортикоидной терапии: доза гидрокортизона ацетата (Кортеф) уменьшена до 15 мг/сут. При попытке полной отмены приема препарата было отмечено ухудшение общего самочувствия больной в виде общей слабости и утомляемости, получены неудовлетворительные показатели свободного кортизола суточной мочи (58 нмоль/сут), в связи с чем принято решение о необходимости постоянной заместительной терапии в скорректированной дозе.

Принимая во внимание высокие показатели АД пациентки, была возобновлена трехкомпонентная антигипертензивная терапия (БКК + бета-блокаторы + ингибиторы АПФ), инициирован прием статинов. При достижении стабильных уровней гликемии на фоне соблюдения принципов диетического питания был произведен переход на пероральную сахароснижающую терапию с использованием метформина в дозе 2000 мг/сут, ингибитора ДПП-4 (саксаглиптин) и ингибитора натрий-глюкозного ко-транспортера 2 типа (дапаглифлозин) в сочетании с введением инсулина пролонгированного действия – гларгина (Лантус). На фоне лечения достигнуты целевые значения АД (130–140/70–80 мм рт. ст.) и глюкозы крови (5,0–8,0 ммоль/л).

Обсуждение

Представленный клинический случай иллюстрирует вялотекущий, «тлеющий» гиперкортицизм с длительным периодом (до нескольких лет) относительно удовлетворительного самочувствия пациентки. Сложность распознавания подобного состояния была обусловлена наличием декомпенсированного СД с множественными осложнениями (непролиферативная ретинопатия, диабетическая нефропатия, диабетическая дистальная периферическая полинейропатия, периферическая ангиопатия нижних конечностей), что потребовало проведения дифференциальной диагностики с псевдокушингоидным синдромом. Нарушение углеводного обмена могло иметь как вторичный вследствие гиперкортицизма, так и первичный характер, когда болезнь Иценко-Кушинга внесла вклад в усиление тяжести ранее развившегося диабета. Разграничение органического и функционального гиперкортицизма представляет собой непростую задачу и крайне необходимо, так как раннее выявление и правильно выбранная тактика лечения позволяют предотвратить развитие тяжелых осложнений этих эндокринных заболеваний.

В приведенном примере составляющие метаболического синдрома (артериальная гипертензия, дислипидемия, ожирение, сахарный диабет) не получили обратного развития после устранения гиперкортизолемии. Несмотря на недостаточность функции надпочечников в послеоперационном периоде ни показатели гликемии, ни уровень АД не достигли целевых значений, что потребовало модификации проводимой терапии. Это согласуется с данными зарубежных исследований, по результатам которых только 0,9% прооперированных пациентов с болезнью Иценко-Кушинга и ассоциированным с ней диабетом достигли значительного улучшения контроля гликемии, снижения массы тела и уровня АД [8].

Как известно, больные СД имеют высокий риск развития сердечно-сосудистых осложнений. Сопутствующая артериальная гипертензия дополнительно увеличивает вероятность неблагоприятных кардиоваскулярных событий в несколько раз.

В последнее время активно разрабатываются лекарственные препараты, не только эффективно снижающие уровень глюкозы крови, но и обладающие прямым протективным действием на органы-мишени. Одними из них являются ингибиторы дипептидилпептидазы 4 (иДПП-4). Основной механизм действия глиптинов заключается в препятствии быстрой деградации инкретиновых гормонов, таких как глюкагоноподобный пептид 1 (ГПП-1) и гастроинтестинальный пептид (ГИП), а также других цитокинов, хемокинов, нейропептидов, ростовых факторов, участвующих в различных патофизиологических процессах. Повышение плазменной концентрации ГПП-1 способствует секреции инсулина бета-клетками поджелудочной железы и подавляет выделение глюкагона альфа-клетками, дополнительными эффектами являются замедление опорожнения желудка, усиление чувства насыщения. Посредством влияния через различные сигнальные пути иДПП-4 оказывают цитопротективное действие на печень, почки, сердце, нервную систему, сетчатку глаза. Недавние разработки продемонстрировали возможность использования иДПП-4 в лечении сопутствующей сердечно-сосудистой патологии при СД. Так, in vitro и в преклинических исследованиях показано, что глиптины способствуют регенерации эндотелия в поврежденных сосудах, коррекции дислипидемии, препятствуют развитию атеросклероза [9, 10].

Другая недавно одобренная группа лекарственных средств – ингибиторы натрий-глюкозного ко-транс пор тера 2 типа. Наличие кардио-, вазопротективных и гипотензивных эффектов в дополнение к выраженному гипогликемическому действию делает их препаратами выбора у значительного числа пациентов. Блокируя реабсорбцию глюкозы в проксимальных почечных канальцах, они приводят к дефициту калорий, снижению веса, уменьшению абдоминальной и общей подкожно-жировой клетчатки, кровяного давления и риска сердечно-сосудистых осложнений [11]. Таким образом, не случайно саксаглиптин и дапаглифлозин составили основу терапии данной пациентки. Комбинация препаратов с метформином в максимальной дозировке, способствующим снижению инсулинорезистентности, дает надежду на отмену инсулинотерапии и повышение качества жизни больной.

Заключение

Болезнь Иценко-Кушинга и СД 2 типа порой имеют схожую клиническую картину, что затрудняет своевременную диагностику эндогенного гиперкортицизма. Наличие нарушений углеводного обмена, особенно в сочетании с другими проявлениями данного нейроэндокринного заболевания, такими как диспластическое ожирение, плохо контролируемая артериальная гипертензия и др., диктует необходимость исключения его вторичного характера. В свою очередь, достижение удовлетворительного послеоперационного результата в отношении кортикотропиномы не всегда приводит к регрессу сформировавшихся осложнений. Отсутствие нормализации показателей гликемии, липидного обмена, артериального давления ставит пациентов в группу высокого риска по развитию сердечно-сосудистых осложнений в дальнейшем и диктует необходимость тщательного динамического контроля специалистами. Для достижения компенсации СД у коморбидных больных стоит рассмотреть терапию препаратами нового поколения (ингибиторы дипептидилпептидазы-4, ингибиторы натрий-глюкозного ко-транспортера 2 типа), при необходимости в сочетании с другими лекарственными средствами.

1. Мельниченко Г.А., Дедов И.И., Белая Ж.Е., и др. Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения. Федеральные клинические рекомендации //Проблемы эндокринологии. – 2015. – Т. 61. – № 2. – С. 55-77. [Melnichenko GA, Dedov II, Belaya ZE, et al. Cushing’s disease: the clinical features, diagnostics, differential diagnostics, and methods of treatment. Problems of Endocrinology. 2015;61(2):55-77.] doi: 10.14341/probl201561255-77.

2. Александров А.А., Марова Е.И., Бельченко Л.В., Жимирикина М. Л. Гиперкортицизм: заболеваемость, смертность и факторы риска развития сердечно-сосудистых заболеваний // Врач. — 2007. — № 5. – с.14-16. [Aleksandrov AA, Marova EI, Bel’chenko LV, Zhimirikina ML. Giperkortitsizm: zabolevaemost’, smertnost’ i faktory riska razvitiya serdechno-sosudistykh zabolevaniy. Vrach. 2007;(5):14-16.]

3. Arnaldi G, Mancini T, Polenta B, Boscaro M. Cardiovascular Risk In Cushing’s Syndrome. Pituitary. 2005;7(4):253-256. doi: 10.1007/s11102-005-1172-7.

4. Sharma ST, Nieman LK, Feelders RA. Comorbidities in Cushing’s disease. Pituitary. 2015;18(2):188-194. doi: 10.1007/s11102-015-0645-6.

5. Lonser RR, Nieman L, Oldfield EH. Cushing’s disease: pathobiology, diagnosis, and management. Journal of Neurosurgery. 2017;126(2):404-417. doi: 10.3171/2016.1.jns152119.

6. Giordano C, Guarnotta V, Pivonello R, et al. Is diabetes in Cushing’s syndrome only a consequence of hypercortisolism? European Journal of Endocrinology. 2013;170(2):311-319. doi: 10.1530/eje-13-0754.

7. Clayton RN, Raskauskiene D, Reulen RC, Jones PW. Mortality and Morbidity in Cushing’s Disease over 50 Years in Stoke-on-Trent, UK: Audit and Meta-Analysis of Literature. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2011;96(3):632-642. doi: 10.1210/jc.2010-1942.

8. Steffensen C, Pereira AM, Dekkers OM, Jørgensen JOL. DIAGNOSIS OF ENDOCRINE DISEASE: Prevalence of hypercortisolism in type 2 diabetes patients: a systematic review and meta-analysis. European Journal of Endocrinology. 2016;175(6):R247-R253. doi: 10.1530/eje-16-0434.

9. Bae EJ. DPP-4 inhibitors in diabetic complications: role of DPP-4 beyond glucose control. Archives of Pharmacal Research. 2016;39(8):1114-1128. doi: 10.1007/s12272-016-0813-x.

10. Remm F, Franz W-M, Brenner C. Gliptins and their target dipeptidyl peptidase 4: implications for the treatment of vascular disease. European Heart Journal – Cardiovascular Pharmacotherapy. 2016;2(3):185-193. doi: 10.1093/ehjcvp/pvv044.

11. Chrysant SG. Promising cardiovascular and blood pressure effects of the SGLT2 inhibitors: a new class of antidiabetic drugs. Drugs of Today. 2017;53(3):191. doi: 10.1358/dot.2017.53.3.2555985.

Болезнь Иценко-Кушинга — диагностика и лечение в медицинском центре «Андреевские больницы

Синдром Иценко-Кушинга — это группа признаков, вызванных увеличенным количеством глюкокортикоидных гормонов в крови.

Заболевание сопровождается появлением характерных симптомов. В то же время следует помнить, что некоторые опухолевидные образования также могут вызвать подобные признаки, что требует более тщательной диагностики.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Наиболее часто данный синдром развивается в результате роста опухоли гипофиза. Может возникнуть на фоне воспалительных процессов головного мозга и в результате гормональных изменений после родов. Помимо этого, опухоли надпочечников и легких, бронхов, поджелудочной железы и средостения также могут сопровождаться появлением данного состояния.

Во время поиска причин следует учесть, что прием некоторых препаратов, в частности преднизолона, также может вызвать схожие симптомы. Кроме того, существует псевдосиндром, который чаще наблюдается у людей, злоупотребляющих алкоголем и страдающих депрессией.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у мужчин. Диагноз выставляется в возрасте 20-40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

В первую очередь наблюдается избыточное отложение жира в области лица, шеи и верхней части туловища. При этом конечности, напротив, становятся худыми и тонкими. Кожа приобретает синюшный оттенок. Постепенно появляется капиллярная сетка. Особенно выражена она на груди, местах сгиба рук и бедрах. В области постоянного трения может быть выраженное потемнение кожи. У женщин появляются волосы на лице по мужскому типу, тогда как у мужчин преобладают женские черты лица.

Что касается общего состояния, то в первую очередь следует отметить повышение артериального давления и изменения со стороны скелета в виде патологических переломов.

Анализ крови позволяет выявить повышенное количество эритроцитов, гемоглобина и холестерина. В зависимости от выраженности симптомов выделяют три стадии течения заболевания: легкую, среднюю и тяжелую.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика начинается с анализа крови на содержание АКТГ. Далее проводится полное обследование с целью выявления причины повышенной выработки гормона. Особенно часто используются тесты, позволяющие исключить или подтвердить опухоль надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Способ лечения зависит от того, что именно стало причиной заболевания. При наличии опухоли гипофиза проводится его удаление или процедуры, позволяющие остановить рост опухоли.

При поражении надпочечников проводят удаление надпочечника. При этом наличие выраженных симптомов свидетельствует о двухстороннем поражении, что требует удаления обоих надпочечников. Вследствие этого возникает необходимость использования заместительной терапии, так как развивается надпочечниковая недостаточность.

Особенно часто используется лапароскопическая адреналэктомия. Она позволяет остановить проявление синдрома Иценко-Кушинга без проведения операции.

Рак надпочечников лечится индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания. При отсутствии эффекта от лучевой терапии, используется хлодитан, который позволяет уменьшить выработку гормонов.

Помимо всего перечисленного, проводится симптоматическое лечение, включающее в себя назначение витаминов, белковых препаратов, мочегонные средства, гипотензивные и сердечные гликозиды.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Избежать заболевания поможет правильное ведение родов для исключения травм у ребенка. При наличии онкологических заболеваний рекомендуется проводить контроль уровня АКТГ. Особенно внимательно следует отнестись к своему состоянию людей, принимающих преднизолон.

Синдром Кушинга — Диагностика и лечение

Диагноз

Синдром Кушинга может быть трудно диагностировать, особенно эндогенный синдром Кушинга, потому что другие состояния имеют те же признаки и симптомы. Диагностика синдрома Кушинга может быть долгим и обширным процессом. Вы можете не получить четких ответов о своем состоянии до тех пор, пока не побываете на нескольких приемах к врачу.

Ваш врач проведет медицинский осмотр на предмет признаков синдрома Кушинга. Он или она могут заподозрить синдром Кушинга, если у вас есть такие признаки, как округлость лица (лунное лицо), жировая прослойка между плечами и шеей (буйволиный горб) и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы долгое время принимали кортикостероидные препараты, ваш врач может заподозрить, что у вас развился синдром Кушинга в результате приема этого лекарства. Если вы не принимали кортикостероидные препараты, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровни гормонов в моче и крови и показывают, вырабатывает ли ваше тело чрезмерное количество кортизола. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа на уровень кортизола.
Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после стимуляции или подавления другими гормональными препаратами.
Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня. У людей без синдрома Кушинга уровень кортизола значительно снижается к вечеру. Анализируя уровни кортизола в небольшом образце слюны, взятой поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высокий уровень кортизола, что позволяет предположить диагноз синдрома Кушинга.
Визуальные тесты. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут предоставить изображения гипофиза и надпочечников для обнаружения аномалий, таких как опухоли.
Отбор проб каменной пазухи. Этот тест может помочь определить, кроется ли причина эндогенного синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще. Для анализа берут кровь из каменистых пазух — вен, отводящих от гипофиза.
Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или пах, пока вы находитесь под действием седативного препарата, и продевает ее до каменистых пазух. Уровни ACTH измеряются в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.
Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни ACTH и одинаковы в пазухах и предплечье, корень проблемы лежит за пределами гипофиза.

Эти тесты помогают вашему врачу диагностировать синдром Кушинга и могут помочь исключить другие заболевания с аналогичными признаками и симптомами. Например, синдром поликистозных яичников — гормональное заболевание у женщин с увеличенными яичниками — имеет некоторые из тех же признаков и симптомов, что и синдром Кушинга, такие как чрезмерный рост волос и нерегулярные менструации.Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме. Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Сокращение использования кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительный прием кортикостероидных препаратов, ваш врач может контролировать признаки и симптомы синдрома Кушинга, уменьшая дозировку препарата в течение определенного периода времени, пока по-прежнему адекватно управлять астмой, артритом или другим заболеванием.

При многих из этих медицинских проблем ваш врач может назначить некортикостероидные препараты, которые позволят ему или ей снизить дозировку или вообще отказаться от использования кортикостероидов. Не уменьшайте дозу кортикостероидов и не прекращайте их принимать самостоятельно. Делайте это только под наблюдением врача.

Резкое прекращение приема этих лекарств может привести к снижению уровня кортизола. Медленное прекращение приема кортикостероидных препаратов позволяет вашему организму возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, ваш врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляет нейрохирург, который может провести процедуру через нос. Если опухоль присутствует в надпочечниках, легких или поджелудочной железе, хирург может удалить ее с помощью стандартной операции или, в некоторых случаях, с помощью малоинвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принять препараты, замещающие кортизол, чтобы обеспечить ваше тело нужным количеством кортизола.В большинстве случаев вы в конечном итоге почувствуете возвращение нормальной выработки гормонов надпочечников, и ваш врач может отказаться от заместительных препаратов.

Однако этот процесс может занять до года или дольше. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников; тогда они нуждаются в пожизненной заместительной терапии.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он обычно назначает лучевую терапию, которая будет использоваться в сочетании с операцией.Кроме того, облучение может использоваться для людей, которые не подходят для операции.

Радиацию можно вводить небольшими дозами в течение шестинедельного периода или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией. В последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, и радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда операция и лучевая терапия не работают.Лекарства также могут быть использованы перед операцией людям, которые серьезно заболели синдромом Кушинга. Врачи могут порекомендовать медикаментозную терапию перед операцией, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия не может полностью улучшить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлым, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы.Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ваши ткани.

Побочные эффекты этих лекарств могут включать усталость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отек. У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

Новейшим лекарством от синдрома Кушинга является пасиреотид (Сигнифор), который снижает выработку АКТГ опухолью гипофиза.Это лекарство вводится в виде инъекции два раза в день. Рекомендуется, если операция на гипофизе безуспешна или невозможна.

Побочные эффекты довольно распространены и могут включать диарею, тошноту, высокий уровень сахара в крови или диабет, головную боль, боль в животе и усталость.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение вызывают дефицит других гормонов, вырабатываемых гипофизом или надпочечниками, и ваш врач порекомендует препараты для заместительной гормональной терапии.

Если ни один из этих вариантов лечения не подходит или не эффективен, ваш врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточное производство кортизола, но потребует пожизненных заменяющих лекарств.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты как средства предотвращения, обнаружения, лечения или контроля этого состояния.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность вашего выздоровления от синдрома Кушинга будет зависеть от тяжести и причины вашего состояния. Не забывайте проявлять терпение. Синдром Кушинга развился не в одночасье, и ваши симптомы также не исчезнут в одночасье. А пока эти советы могут помочь вам на вашем пути к выздоровлению.

Увеличивайте активность медленно. Возможно, вы так спешите вернуть себе прежнее «я», что слишком сильно напрягаетесь, слишком быстро, но ваши ослабленные мышцы нуждаются в более медленном подходе. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, при котором вам будет комфортно, но не переусердствуйте.Постепенно вы будете совершенствоваться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
Ешьте разумно. Питательные и полезные продукты являются хорошим источником энергии для вашего выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить лишние килограммы, полученные в результате синдрома Кушинга. Убедитесь, что вы получаете достаточно кальция и витамина D. Взятые вместе, они помогают вашему организму усваивать кальций, что может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто возникает при синдроме Кушинга.
Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к своему врачу или терапевту, если вы подавлены, подавлены или испытываете трудности во время выздоровления.
Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с малой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут помочь облегчить некоторые боли в мышцах и суставах, которые сопровождают выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, со своими семьями и друзьями, и предлагают среду, в которой вы можете разделить общие проблемы.

Спросите своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, вы сначала обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут немедленно направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Хорошая идея — подготовиться к визиту, чтобы максимально эффективно проводить время с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

Помните о любых предварительных ограничениях. Во время записи на прием обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием. Например, если у вас чаще возникают головные боли или вы чувствуете себя подавленным или более уставшим, чем обычно, это важная информация, которой следует поделиться со своим врачом.Также сообщите врачу об изменениях в вашем внешнем виде, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или увеличение волос на теле.
Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, похоже, больше перепадов настроения, чем в прошлом. Может быть полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения в вашем внешнем виде с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и даты приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, например, инъекций кортизона.
Возьмите с собой члена семьи или друга, , если возможно. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то из ваших сопровождающих может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы, которые задайте своему врачу.

Ваше время с врачом может быть ограничено, поэтому предварительная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать своему врачу, включают:

Какая наиболее вероятная причина моих симптомов?
Какие диагностические тесты мне нужны? Как проводятся эти тесты?
Какие у меня варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности и в том, как я себя чувствую?
Поможет ли лечение сделать меня более эмоционально стабильным?
Какое долгосрочное влияние может оказать каждый вариант лечения? Повлияет ли моя способность иметь детей?
Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
У меня другие проблемы со здоровьем. Как мне вместе лучше всего справиться с этими условиями?
Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы подготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать любые дополнительные вопросы во время приема.

Чего ожидать от врача

Ваш врач, скорее всего, задаст вам ряд вопросов. Если вы будете готовы ответить на них, у вас будет время, чтобы обсудить те моменты, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может спросить:

Когда у вас впервые появились симптомы?
У вас есть симптомы постоянно или они приходят и уходят? Стали ли они со временем хуже?
Заметили ли вы какие-либо изменения в вашей сексуальной активности или вашем интересе к сексу?
Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились месячные?
Вы прибавили в весе? На какой части вашего тела?
Было ли вам трудно контролировать свои эмоции?
Замечали ли вы, что у вас легче появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности с выходом из ванны или при ходьбе по лестнице?
Появились ли у вас новые прыщи или больше волос на теле или лице?
Вы принимали кортикостероидные препараты? Как долго?
Что может улучшить или ухудшить ваши симптомы?

Синдром Кушинга — Уход в клинике Мэйо

Лечение синдрома Кушинга в клинике Мэйо

Ваша бригада по уходу в клинике Мэйо

Синдром Кушинга может одновременно влиять на многие различные системы вашего тела, требуя врачей, обладающих знаниями из многих дисциплин. Врачи клиники Майо, занимающиеся лечением гормональных заболеваний (эндокринологи), работают с нейрохирургами, эндокринными хирургами, радиологами, патологами, онкологами-радиологами и другими специалистами, чтобы предоставить вам наилучший уход с учетом ваших потребностей.

Расширенная диагностика и лечение

Исследователи клиники Майо внесли большой вклад в диагностику и лечение синдрома Кушинга, включая новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, забор образцов каменистой пазухи, эндоскопическую трансназальную хирургию гипофиза, лапароскопическую адреналэктомию и стереотаксическую радиохирургию.

Опыт и рейтинги

Опыт

Ежегодно врачи клиники Мэйо лечат около 500 человек с синдромом Кушинга.

Разнообразие вариантов лечения

Новейшие методы лечения, некоторые из которых были разработаны в клинике Мэйо, доступны людям, получающим лечение от синдрома Кушинга в клинике Мэйо. К ним относятся новые методы MRI для локализации небольших опухолей гипофиза, эндоскопическая трансназальная хирургия гипофиза, стереотаксическая радиохирургия и минимально инвазивная операция по удалению надпочечников (лапароскопическая адреналэктомия).

Руководитель исследования

Отдел эндокринологии, диабета, метаболизма и питания клиники Мэйо занимается проблемами гипофиза и надпочечников и поддерживает большую базу данных людей с синдромом Кушинга в надежде предоставить специалистам полезную информацию для более точной оценки и лечения синдрома Кушинга.

Клиника Мэйо в Рочестере, штат Миннесота, занимает первое место по диабету и эндокринологии в США.S. News & World Report Рейтинг лучших больниц. Клиника Mayo в Фениксе / Скоттсдейле, штат Аризона, и клиника Mayo в Джексонвилле, штат Флорида, вошли в число лучших больниц для лечения диабета и эндокринологии по версии U. S. News & World Report. Клиника Мэйо также входит в число лучших детских больниц по диабету и эндокринологии.

Расположение, поездки и проживание

Mayo Clinic имеет крупные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

Для получения дополнительной информации о посещении клиники Мэйо выберите свое местоположение ниже:

Расходы и страхование

Mayo Clinic работает с сотнями страховых компаний и является поставщиком услуг внутри сети для миллионов людей.

В большинстве случаев клиника Мэйо не требует направления к врачу. Некоторые страховщики требуют направления или могут иметь дополнительные требования для определенного медицинского обслуживания.Приоритет всех посещений определяется медицинской потребностью.

Узнайте больше о приемах в клинику Мэйо.

Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы подтвердить медицинское страхование и получить необходимое разрешение до вашего визита. Часто номер службы поддержки вашего страховщика напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

Система здравоохранения клиники Мэйо

Синдром / заболевание Кушинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром / болезнь Кушинга | Американская ассоциация неврологических хирургов

Синдром Кушинга — это заболевание, вызванное чрезмерным воздействием на организм гормона кортизола.Кортизол влияет на все ткани и органы тела. Эти эффекты вместе известны как синдром Кушинга.

Синдром Кушинга может быть вызван чрезмерным употреблением препаратов кортизола, как это наблюдается при лечении хронической астмы или ревматоидного артрита (ятрогенный синдром Кушинга), избыточной выработкой кортизола опухолью в надпочечнике или других частях тела (эктопический синдром Кушинга) или опухоль гипофиза, секретирующего адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует чрезмерную выработку кортизола надпочечниками (болезнь Кушинга).

Кортизол — это нормальный гормон, вырабатываемый внешней частью надпочечников. При правильном функционировании кортизол помогает организму реагировать на стресс и изменения. Он мобилизует питательные вещества, изменяет реакцию организма на воспаление, стимулирует печень к повышению уровня сахара в крови и помогает контролировать количество воды в организме. Производство кортизола регулируется АКТГ, вырабатываемым гипофизом.

Распространенность синдрома Кушинга

По оценкам, ежегодно поражается 10-15 человек на миллион человек.
Аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) составляют более 70 процентов случаев у взрослых и около 60-70 процентов случаев у детей и подростков.
Синдром Кушинга чаще всего поражает взрослых в возрасте от 20 до 50 лет и чаще встречается у женщин, составляя около 70 процентов всех случаев.

Основные причины

Аденомы гипофиза — болезнь Кушинга

Аденомы гипофиза — это доброкачественные опухоли гипофиза, которые секретируют повышенное количество АКТГ, вызывая чрезмерное производство кортизола. У большинства пациентов наблюдается одиночная аденома. Болезнь Кушинга, впервые описанная в 1912 году нейрохирургом Харви Кушингом, доктором медицины, в его книге The Pituitary Body and Its Disorders , является наиболее частой причиной спонтанного синдрома Кушинга, составляя 60-70 процентов всех случаев.

Внематочный синдром АКТГ

Некоторые доброкачественные или злокачественные (раковые) опухоли, возникающие за пределами гипофиза, могут продуцировать АКТГ. Это состояние известно как синдром эктопического АКТГ.Опухоли легких (злокачественные аденомы или карциноиды) вызывают более 50 процентов этих случаев. Другими менее распространенными типами опухолей, которые могут продуцировать АКТГ, являются тимомы, опухоли островковых клеток поджелудочной железы и медуллярные карциномы щитовидной железы.

Опухоли надпочечников

Аномалия надпочечников, например опухоль надпочечников, может вызвать синдром Кушинга. Большинство этих случаев связаны с доброкачественными опухолями, называемыми аденомами надпочечников, которые выделяют избыток кортизола в кровь.

Адренокортикальные карциномы или рак надпочечников — наименее частая причина синдрома Кушинга. Раковые клетки секретируют избыточный уровень нескольких гормонов коры надпочечников, включая кортизол и андрогены надпочечников. Карциномы надпочечников часто вызывают очень высокий уровень гормонов и быстрое проявление симптомов.

Семейный синдром Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга не являются генетическими. Однако у некоторых людей может развиться синдром Кушинга из-за наследственной тенденции к развитию опухолей одной или нескольких желез внутренней секреции.При первичной пигментной микронодулярной болезни надпочечников у детей или молодых людей развиваются небольшие кортизол-продуцирующие опухоли надпочечников. При множественной эндокринной неоплазии I типа (MEN I) могут возникать гормон-секретирующие опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза. Синдром Кушинга у мужчин I типа может быть вызван опухолью гипофиза, внематочной опухолью или опухолью надпочечников.

Признаки и симптомы, связанные с синдромом / болезнью Кушинга:

Увеличение веса лица (лунное лицо)
Увеличение веса над ключицей (надключичная жировая подушечка)
Прибавка в весе на затылке (буйволиный горб)
Кожные изменения с легкими синяками на конечностях и появлением лиловых растяжек (стрий), особенно в области живота или подмышечной области
Красный, круглое лицо (полнокровие)
Центральное ожирение с увеличением веса, сосредоточенным в области груди и живота, с тонкими руками и ногами
Чрезмерный рост волос (гирсутизм) на лице, шее, груди, животе и бедрах
Облысение у женщин
Общая слабость и утомляемость
Расплывчатое зрение
Головокружение
Мышечная слабость
Нарушения менструального цикла у женщин (аменорея)
Снижение фертильности и / или полового влечения (либидо)
Гипертония
Плохое заживление ран
Сахарный диабет
Тяжелая депрессия
Экстремальные перепады настроения

Диагностика

Диагноз синдрома Кушинга основан на клиническом подозрении в сочетании с обзором истории болезни пациента, физическим осмотром и лабораторными тестами, чтобы помочь определить наличие чрезмерного уровня кортизола. Пациент с подозрением на синдром Кушинга должен изначально иметь внешний вид, указывающий на избыточное производство кортизола в сочетании с повышенной 24-часовой экскрецией кортизола с мочой. При оценке физических особенностей синдрома Кушинга часто бывает полезно сравнить старые и недавние фотографии, чтобы выявить классические изменения лица и тела, связанные с этим расстройством.

Следующие тесты могут помочь определить, есть ли чрезмерный уровень выработки кортизола:

Суточный тест на кортизол в моче измеряет количество кортизола, вырабатываемого в моче в течение всего дня.Уровни выше 50-100 мкг в день у взрослого человека предполагают наличие синдрома Кушинга. Хотя у большинства пациентов с синдромом Кушинга уровень кортизола повышен, становится все более очевидным, что многие пациенты с легкой формой синдрома Кушинга также могут иметь нормальный уровень кортизола, что приводит к нескольким 24-часовым сборам мочи для подтверждения диагноза.
Тест на подавление низких доз дексаметазона измеряет реакцию надпочечников на АКТГ и широко используется в течение четырех десятилетий.Он включает в себя прием небольшой дозы кортизолоподобного препарата, дексаметазона (1 мг), в 23:00, а затем взятие крови для проверки на кортизол на следующее утро. У пациентов без синдрома Кушинга утренний уровень кортизола обычно очень низкий, что указывает на подавление секреции АКТГ вечерней дозой дексаметазона. У пациентов с синдромом Кушинга утренний уровень кортизола будет высоким. Очевидно, что нормальные пациенты подавляют свой кортизол до очень низкого уровня (1.8 мг / дл), в то время как страдающие синдромом Кушинга — нет. Используя этот строгий критерий, этот тест должен обеспечить оценочную диагностическую точность 95–97 процентов. Однако некоторые пациенты с легкой формой синдрома Кушинга могут подавлять свой кортизол до низкого уровня, что затрудняет полную диагностику с помощью этого теста.
Ночной тест на кортизол слюны — это относительно новый тест, который проверяет повышенный уровень кортизола в слюне между 11 часами дня. м. и полночь. Секреция кортизола поздно ночью обычно очень низкая, но у пациентов с синдромом Кушинга уровень всегда будет повышенным в это время. Для сбора слюны необходимы специальные пробирки; тем не менее, это простой тест для пациентов, который можно проводить несколько раз. Нормальный уровень кортизола в ночной слюне практически исключает диагноз синдрома Кушинга. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 93–100%.

После постановки окончательного диагноза необходимо определить источник. Первым шагом к выявлению первопричины является измерение уровня АКТГ. Пациенты с опухолями, секретирующими АКТГ, будут иметь нормальный или повышенный уровень АКТГ. Напротив, у пациентов с избытком кортизола надпочечников уровень кортизола будет ниже нормы. В этой ситуации может оказаться полезным проведение теста на подавление высоких доз дексаметазона. Этот тест, аналогичный тесту на подавление низких доз дексаметазона, предполагает прием высокой дозы дексаметазона (8 мг) в 11 ч. м. затем на следующее утро сдают кровь на анализ на наличие кортизола. У нормальных пациентов утренний уровень кортизола снова будет очень низким. Пациенты с опухолями гипофиза также будут снижать уровень кортизола в сыворотке, но пациенты с опухолями надпочечников будут поддерживать высокий уровень выработки кортизола. Высокий уровень кортизола указывает на негипофизарный источник.

Несмотря на описанные выше тесты, отличить гипофиз от опухоли, не секретирующей АКТГ, может быть сложно с диагностической точки зрения.Большинство пациентов с опухолями, секретирующими АКТГ, имеют поражение гипофиза, которое часто бывает очень маленьким.

Рекомендуются следующие испытания:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза с повышенным содержанием гадолиния является рекомендуемым подходом. Когда очевидная опухоль гипофиза (> 5 мм) выявляется с помощью МРТ, дальнейшая диагностическая оценка может не потребоваться в зависимости от клинической картины. Однако около 50 процентов пациентов будут иметь «нормальную» МРТ гипофиза, а у 10 процентов — случайные опухоли, не связанные с производством АКТГ.В таких случаях МРТ не даст точного диагноза, и потребуются дополнительные тесты.
Взятие пробы каменной пазухи — это тест, используемый для определения источника секреции АКТГ, и его следует проводить только после подтверждения диагноза синдрома Кушинга. АКТГ и другие гормоны гипофиза, вырабатываемые гипофизом, попадают в кровоток путем дренажа через вены, называемые нижними каменистыми пазухами. Для выполнения этой процедуры катетер помещается в обе вены одновременно, и кровь отбирается на АКТГ до и после введения кортикотропин-высвобождающего гормона (CRH), а также с двух-, пяти- и 10-минутными интервалами.Этот инвазивный метод должен выполняться в медицинском центре профессиональным медиком, имеющим большой опыт в этой процедуре. При правильном проведении этот тест должен обеспечивать оценочную диагностическую точность 95–98 процентов.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от первопричины избыточного кортизола, но, возможно, может включать хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию или использование препаратов, ингибирующих кортизол.Если причина является ятрогенной из-за длительного использования глюкокортикоидных гормонов для лечения другого заболевания, врач будет постепенно снижать дозу вводимого извне стероида до самой низкой дозы, достаточной для контроля этого расстройства. После установления контроля дозу глюкокортикоидных гормонов можно вводить через день, чтобы уменьшить побочные эффекты для пациента.

Лечение болезни Кушинга

Микрохирургическая резекция аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, является оптимальным методом лечения болезни Кушинга с коэффициентом излечения 80-90 процентов в случае обнаружения опухоли.Чаще всего операция проводится через трансназальный транссфеноидальный доступ, при котором не остается видимого рубца. Этот тип хирургии может быть выполнен по желанию хирурга с использованием минимально инвазивного операционного микроскопа или эндоскопа. Частичное удаление гипофиза (субтотальная гипофизэктомия) может использоваться у пациентов без четко идентифицируемых аденом.

У пациентов, у которых после операции не наступила ремиссия, можно использовать различные лекарства, которые могут ингибировать выработку кортизола, например:

Эти агенты не так эффективны, как хирургическое вмешательство, и считаются курсом лечения второй линии.У некоторых пациентов, которые особенно устойчивы ко всем формам терапии, может быть рассмотрен вариант двустороннего удаления надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).

После операции, при успешном удалении опухоли, продукция АКТГ падает ниже нормы. Это снижение является естественным и временным, и пациентам назначают синтетическую форму кортизола, такую как гидрокортизон или преднизон, чтобы компенсировать это изменение. Большинство пациентов могут прекратить заместительную терапию в течение 6–12 месяцев, но другим может потребоваться прием пероральных стероидов в течение нескольких лет, возможно, в течение всей жизни.Пациентам, которым требуется операция на надпочечниках, также может потребоваться заместительная стероидная терапия.

Одним из дополнительных вариантов лечения пациентов, которые потерпели неудачу при хирургических вмешательствах или которые с медицинской точки зрения слишком высоки, чтобы довести их до операции, является лучевая терапия. Лучевая терапия, которая проводится в течение шестинедельного периода в гипофизе, дала улучшение у 40-50 процентов взрослых и до 85 процентов детей.

Стереотаксическая радиохирургия также оказалась эффективным методом лечения пациентов с аденомами гипофиза, секретирующими АКТГ.Недавнее исследование продемонстрировало эндокринную ремиссию у 54 процентов пациентов и контроль роста опухоли у 96 процентов. Однако необходимо постоянное наблюдение для отслеживания роста опухоли, рецидива заболевания, развития дефицита новых гормонов и повреждения зрительных путей и головного мозга.

Синдром Кушинга / Ресурсы по болезни

AANS не одобряет какие-либо виды лечения, процедуры, продукты или врачей, упомянутые в этих информационных бюллетенях о пациентах.Эта информация предоставляется в качестве образовательной услуги и не предназначена для использования в качестве медицинской консультации. Любой, кому нужен конкретный нейрохирургический совет или помощь, должен проконсультироваться со своим нейрохирургом или найти его в своем районе с помощью онлайн-инструмента AANS «Найди сертифицированного нейрохирурга».

Болезнь Кушинга / синдром Кушинга | Институт мозга

Команда гипофизарного центра OHSU лечит одновременно более 250 пациентов с болезнью / синдромом Кушинга — большое количество для такого редкого заболевания.

Вы можете рассчитывать на:

Получение точного диагноза и плана лечения с учетом ваших потребностей.
Уход от группы, возглавляемой доктором Марией Флезериу, всемирно известным нейроэндокринологом, специализирующимся на болезни / синдроме Кушинга и связанном с ним состоянии, акромегалии.
Квалифицированные нейрохирурги, которые часто используют малоинвазивный подход для удаления опухолей гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга.
Современные технологии, включая таргетную лучевую терапию.
Ведущие исследователи, чья работа привела к одобрению FDA лекарств от болезни Кушинга и которые продолжают инновационные исследования для улучшения лечения.

Подробнее о:

Понимание болезни Кушинга и синдрома Кушинга

Что такое болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга (также называемая болезнью Кушинга) возникает, когда организм вырабатывает слишком много кортизола, гормона, связанного с реакцией организма на стресс.Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Это означает, что без лечения состояние со временем ухудшается. Благодаря лечению пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.

В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

Обе болезни возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.

В синдром Кушинга (также называемый синдромом Кушинга) избыток кортизола может поступать извне или внутри организма.Например, это может быть связано с приемом кортикостероидных препаратов, таких как преднизон. Или это может быть опухоль гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.

Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (телесного) синдрома Кушинга и составляет около 70% случаев синдрома Кушинга.

Кто заболевает болезнью / синдромом Кушинга?

Заболеваемость: Болезнь / синдром Кушинга встречается редко.Ежегодно в США диагностируется от 10 до 15 новых случаев на миллион человек. Эти цифры могут не отражать истинное количество людей с этим заболеванием, потому что люди нередко остаются недиагностированными.
Возраст: Обычно встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
Пол: Поражает примерно в три раза больше женщин, чем мужчин.

Что вызывает болезнь Кушинга?

Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, доброкачественная опухоль гипофиза размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).

В ответ два надпочечника, по одному на каждой почке, производят слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом в вашем организме.

Только около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или большой (макроаденома).

Симптомы и осложнения болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может изменить вашу внешность.Знаки включают:

Диагностика болезни / синдрома Кушинга

Болезнь / синдром Кушинга может быть сложной задачей для диагностики, поскольку изменения могут происходить медленно. Для нас не редкость видеть пациентов, которым не был поставлен диагноз или которым в течение многих лет ставили неправильный диагноз. Поскольку мы вылечили сотни пациентов с болезнью или синдромом Кушинга, у нас есть навыки, чтобы поставить вам правильный диагноз, чтобы вы могли начать лечение.

Начнем с полного экзамена до:

Исключите другие заболевания: Ваши симптомы могут быть связаны с другим заболеванием. Сначала нам нужно подтвердить, связаны ли симптомы с повышенным уровнем АКТГ и кортизола.
Найдите источник дополнительных гормонов: Мы проведем анализы, чтобы определить, является ли ваша болезнь:
- АКТГ-зависимый: Вызвано опухолью гипофиза или, реже, опухолью в другой части тела.
- АКТГ-независимый: Вызвано гиперактивностью надпочечников или опухолью надпочечников.
Проследите возможные причины: Ваш врач спросит вас, принимали ли вы или недавно использовали стероидные препараты, кремы или ингаляторы, содержащие гидрокортизон, преднизон или дексаметазон. Ваш врач также спросит об использовании противозачаточных таблеток. Мы можем попросить вас переключиться на другой тип контроля над рождаемостью во время тестирования.

Скрининговые тесты на болезнь / синдром Кушинга

Анализы крови: Мы можем измерить уровни АКТГ и кортизола в вашей крови.Мы берем кровь на анализ утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
Анализы мочи: Мы можем измерить кортизол в вашей моче. Мы можем запросить несколько образцов. Спросите своего врача, может ли какое-либо из ваших текущих лекарств повлиять на результаты.
Ночной анализ слюны: Мы смотрим на кортизол в вашей слюне. Вы собираете несколько образцов незадолго до полуночи, когда уровень кортизола обычно падает до минимального уровня. Высокий уровень может указывать на болезнь / синдром Кушинга.

Визуализирующие обследования болезни / синдрома Кушинга

МРТ: Это сканирование может помочь нам увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и местоположение. Если перед приездом к нам вам делали МРТ, мы порекомендуем новую только в том случае, если результаты другого сканирования не дали результатов. Иногда опухоли гипофиза не видны.
КТ брюшной полости: Мы рекомендуем это сканирование только в том случае, если мы считаем, что у вас есть опухоль надпочечников.Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и с какой стороны.

Подтверждение диагноза Кушинга

Тест на подавление дексаметазона / стимуляцию высвобождающего кортикотропина гормона (DEX / CRH):
Если скрининговые тесты показывают высокие уровни АКТГ / кортизола, мы можем использовать этот анализ крови для подтверждения диагноза. Мы даем вам лекарства, снижающие или повышающие уровень определенных гормонов. Это помогает нам определить, связаны ли симптомы с болезнью / синдромом Кушинга или с таким состоянием, как депрессия, стресс, почечная недостаточность или алкоголизм.

Образцы нижней каменистой части и кавернозного синуса: Если тесты показывают, что высокий уровень АКТГ вызывает Кушинга, мы выясним, связана ли проблема с вашим гипофизом или какой-либо другой частью вашего тела (эктопический синдром Кушинга). Мы вставим тонкие трубки, называемые катетерами, в области (пазухи) рядом с гипофизом. Во время теста мы будем следить за вашим уровнем АКТГ. Если причиной является гипофиз, мы организуем для вас консультацию нейрохирурга. В случае эктопического синдрома Кушинга мы будем работать с другими специалистами OHSU для дальнейшего лечения.

Лечение болезни / синдрома Кушинга

Лечение болезни / синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким достижениям в лечении аденом гипофиза с помощью лекарств.

Гипофизарный центр OHSU был одним из ведущих участников клинических испытаний, в результате которых были разработаны лекарства — пасиреотид и мифепристон — для лечения болезни / синдрома Кушинга и акромегалии.