Не сворачивается кровь причины: Нарушение свертываемости крови — ПроМедицина Уфа

Необычная частота, с которой это заболевание встречается среди разных поколений одной и той же семьи, уже давно позволила заподозрить, что гемофилия — это наследственная болезнь крови. Установлено, что женщины, не болея сами, переносят гемофилию из одной семьи в другую. Типичным примером переноса заболевания с кровью женщинами в европейской истории является генеалогическое древо королевы Виктории из Англии, от которой эта болезнь распространилась во многие другие королевские дома. Этим заболеванием страдал сын последнего русского царя.

Однако гемофилия поражает не только аристократические династии. Она может возникнуть у любого ребенка, в роду у которого были те, кто страдали этой болезнью крови.

Гемофилия — это врожденное наследственное заболевание. Безусловно, оно самое известное среди генетически обусловленных болезней крови.

Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.

Эта болезнь крови имеет серьезные последствия для внутренних органов и суставов, вызываю сопутствующие заболевания и отклонения.

Причины гемофилии

К основным причинам, провоцирующим развитие болезни гемофилия, ученые относят наследственные факторы. Генетически неполноценная свертываемость крови передается по наследству из поколения в поколение, причем носителем дефектного гена является исключительно женский организм, а больным гемофилией, как правило, оказывается мужчина. Справедливости ради, стоит отметить, что имеются научно описанные случаи заболевания гемофилией женщин, но эти случаи крайне редки и происходят тогда, когда оба родителя больной девочки являются носителями поврежденного гена. Передавая болезнь своим детям, женщина-«кондуктор» сама остается здоровой, ее сыновья обречены на болезнь гемофилией, а дочери также становятся носительницами скрытого гена до той поры, пока не передадут его своим детям. Поэтому прервать патологическую цепочку можно только единственным способом, воспользоваться достаточно жестоким советом генетиков и тщательно планировать рождение будущего потомства. В соответствии с рекомендациями современных генетиков, женщины-носительницы не должны иметь детей вообще, а в семьях больных гемофилией мужчин и здоровых женщин должны рождаться только сыновья, беременным девочками женщинам, предлагается пройти процедуру искусственного прерывания беременности. В настоящее время ученые еще не нашли способ, с помощью которого можно устранить причину гемофилии, сегодня это, к сожалению, пока невозможно, т.к. она заложена в генетическом коде человека. Больному гемофилией ничего не остается делать, кроме того, как научиться жить с этой болезнью и привыкать к тому, что его организм каждый день нуждается в особых мерах предосторожности и особо бережном отношении.

Нарушения, которые вызывает гемофилия

Свертывание крови является сложным биохимическим процессом, при котором меняет свою структуру фибриноген — содержащийся в плазме белок. Это происходит под воздействием различных факторов, среди которых очень важным является прежде всего высвобождение тканевого тромбопластина. Образование тромбопластина происходит с помощью многочисленных веществ, которые находятся в небольших количествах в крови. Одно из них, фактор VIII, или антигемофильный фактор (АГФ), тех, кого поразила гемофилия это отсутствует, или присутствует в недостаточной степени. Под термином гемофилия понимают, собственно, две болезни, имеющие одни и те же симптомы, но разные причины возникновения.

Различают два типа гемофилии, а именно:

Гемофилия A, или классическую гемофилия

Гемофилия B, или болезнь Кристмаса

Гемофилия C — крайне редкий вид, поражает в основном евреев

Второй тип встречается реже. У типа А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В речь идет о факторе IX, или плазменном, тромбопластине, называемым фактором Кристмаса. Он также важен для свертывания крови, и оно становится практически невозможным при его отсутствии.

Третий тип возникает в следствии недостатка фактора XI. Из-за нестандартной клинической картины не так давно этот тип был выделен отдельно и не входит в разновидности гемофилии.

Что такое приобретенная гемофилия?

Гемофилия передается по наследству. Однако зарегистрированы случаи, когда проявления этой болезни наблюдались у взрослых людей, которые до этого не болели и не имели больных в роду. Приобретенная гемофилия — это всегда разновидность типа A. В половине случаев медикам так и не удалось понять причину болезни. В остальных случаях причиной были раковые опухоли, прием определенных препаратов и другие причины, которые не поддаются систематизации.

Признаки, симптомы, диагностика и клиническая картина гемофилии

Клиническая картина характеризуется повышенной склонностью больных к потере крови. Уже через несколько дней после рождения могут появиться не останавливающиеся кровотечения, что подвергает опасности жизнь новорожденного. Но в некоторых случаях гемофилия проявляется лишь тогда, когда ребенок начинает бегать.

Тогда родители могут наблюдать повышенную склонность к синякам, гематомам и кровотечениям в коже и слизистых оболочках после банальных микротравм, например легких толчков, контузий и др, что говорит об этой болезни крови.

Признаки, симптомы гемофилии

В этом возрасте также часто бывают носовые кровотечения или кровоточивость слизистой рта (прорезывание зуба). У детей постарше после удаления зуба или тонзиллэктомии следуют обильные кровотечения. Это первые признаки гемофилии. Кровотечения могут также возникать во внутренних органах — печени, селезенке, кишечнике, почках и мозге, или, как это часто бывает, в суставах.

В этом случае говорят о гемофильной артропатии или гемартрозе. В результате таких внутрисуставных кровотечений, особенно в колене, возникает опасность разрушения костей и хрящей и значительного ограничения движений пораженного сустава вплоть до полного их отсутствия.

Гемофилия — это болезнь, при которой симптомы могут протекать с разной интенсивностью. Тяжесть симптоматики пропорциональна тяжести генетического дефекта. Если данный фактор свертываемости крови отсутствует полностью, то пациент подвергается чрезвычайной опасности. В выраженных случаях смерть наступает уже в раннем детстве из-за кровоизлияния в мозг, слишком большой потери крови после ранений или даже потому, что скапливается кровь в области шеи, а это приводит к удушью.

Подросший ребенок все больше осознает, что он болен, и учится контролировать свою активность, по возможности, избегать несчастных случаев и травм. Если юные пациенты пережили раннее детство, то они по праву могут надеяться на длинную активную жизнь.  Невозможно предвидеть более точно, какое развитие со временем примет болезнь. Например, инфекции могут еще больше усилить склонность к кровотечениям. Иногда можно наблюдать клиническое течение, для которого характерно наличие нескольких фаз.

Существует период, когда травмы вызывают лишь слабую потерю крови или даже вообще не сопровождаются кровотечением, затем снова наступает время когда возникают обширные, практически не спровоцированные кровотечения. Т.е. гемофилия и её симптомы могут проявляться волнообразно.

Диагностируется гемофилия разными специалистами — в первую очередь необходимо посетить педиатра, который может выписать направление к гематологу, неонатологу, генетику и др. При сопутствующих осложнениях и патологиях необходимо обратиться к соответствующим специалистам. Диагноз ставится после ряда лабораторных и генетических исследований.

Признаки гемофилии

Для уточнения диагноза могут потребоваться анализы: определения количества фибриноген; определения протромбинового индекса; определения тромбинового времени; определения микста

Парам, которые ждут ребенка и входят в группу риска, необходимо консультироваться со специалистами и проводить соответствующие исследования с начала и на протяжении все беременности.

Лечение гемофилии

Гемофилия не может быть излечена, больному, который страдает этой болезнью крови все жизнь надо бороться с симптомами и вызванными патологиями. То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больной гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Чтобы контролировать склонность к кровотечениям, необходима замещающая терапия. Это означает, что отсутствующий фактор свертывания крови должен быть заменен путем его введения извне. Это может быть осуществлено путем вливания плазмы или цельной крови, а также с помощью концентрата самого фактора (VIII или IX).

Чрезвычайно важно, чтобы фактор свертывания крови вводился по возможности сразу при возникновении кровотечения. В некоторых странах (США, Скандинавии) многие больные гемофилией делают себе внутривенные инъекции концентрата плазмы сразу, как только замечают малейшее кровотечение, еще до обращения в ближайший специализированный медицинский центр. Так как трудно получить достаточное количество фактора VIII, то в последнее время идет активный поиск методов его генотехнического изготовления.

Другой возможностью являются средства, которые напрямую стимулируют образование фактора VIII в организме больного.

Названные терапевтические возможности обеспечивают безопасное проведение мелких (удаление зуба и др.) и крупных хирургических операций у людей, страдающих гемофилией. Важно также ортопедическое лечение, поскольку очень часто встречаются всевозможные повреждения костей или частей суставов. Их следует предупреждать.

 То есть гемофилия — это неизлечимая болезнь.

Было бы безответственно не объяснить родителям ребенка, больного гемофилией, насколько опасна эта болезнь. Тем не менее они не должны думать, что их дитя потеряно. Сегодня даже у больно гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь.

Кроме этого, необходимо правильное физическое и психическое воспитание, чтобы гемофилики не стали в обществе группами отвергнутых людей из-за того, что они не могут выдерживать повседневную жизнь.

У больных гемофилией развивается хроническая артропатия из-за повторяющихся кровотечений в полости суставов. Это представляет собой важнейшее осложнение данной наследственной болезни. Чаще она поражает одно из коленей, иногда оба и таким образом может значительно ограничить двигательную способность пациента. В перспективе эту симптоматику можно будет определенно улучшить за счет систематического применения концентрата плазмы, который значительно ослабит проявления кровотечений в суставе.

Но еще и сегодня многие больные гемофилией страдают так называемым суставом гемофилика. У некоторых несчастных пациентов единственной возможностью исцелить их недомогание является синовэктомия (удаление синовиальной оболочки сустава, патологическое изменение которой в результате кровотечений становится основной причиной гемофильной артропатии. Некоторые из гемофиликов после такого вмешательства смогли после неподвижности вернуться к почти нормальной жизни.

В детском возрасте разумный выбор игрушек и вида активной деятельности может оказаться чрезвычайно важной мерой по предотвращению травматических эпизодов. В школьном возрасте больной гемофилией может без особых исключений принимать участие в нормальном учебном процессе. Он не должен устраняться ни от одного из видов деятельности других детей. Очень важно, чтобы он не чувствовал себя неполноценным страдая своей болезнью, позднее чтобы он мог вести самостоятельный образ жизни. В течении жизни гемофилик приноравливается к своей болезни. Он знает, какие ограничения она накладывает, считается с ними и соответственно планирует свою деятельность. Чаще всего больные гемофилией обладают интеллектом выше среднего.

Прогноз и профилактика гемофилии

Длительная заместительная терапия приводит к изоиммунизации, образованию антител, блокирующих прокоагулянтную активность вводимых факторов, и неэффективности гемостатической терапии в обычных дозах. В таких случаях больному с гемофилией проводится плазмаферез, назначаются иммунодепрессанты. Поскольку больным с гемофилией проводится частое переливание компонентов крови, не исключается риск инфицирования ВИЧ-инфекцией, гепатитами В, С и D, герпесом, цитомегалией.

Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни; при тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами.

Профилактика предполагает проведение медико-генетического консультирования супружеских пар, имеющих отягощенный семейный анамнез по гемофилии. Дети, больные гемофилией, всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указан тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показан охранительный режим, профилактика травм; диспансерное наблюдение педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др. специалистов; наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Ежегодно Всемирный день гемофилии отмечается под новым девизом, который акцентирует внимание на той или иной проблеме, связанной с этим заболеванием. И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

Завед.клинико — диагностической лабораторией                     А.М. Радульская

Эффективность лекарств, способствующих свертыванию крови, в профилактике и лечении кровотечений у людей без гемофилии

Вопрос обзора

Способствуют ли лекарства, применяемые для профилактики и лечения кровотечений, снижению риска смерти, тромбообразования и уменьшению объема кровопотери у людей, не страдающих гемофилией (заболевание, сопровождающееся кровотечениями), при развитии кровотечения или наличии риска кровотечения?

Актуальность

Коагулопатия — это нарушение свертываемости крови, характерное для пациентов с тяжелыми заболеваниями, травмами и обширными операциями. Это состояние утяжеляет кровотечение и может привести к смерти. На сегодняшний день доступны лекарства, представляющие собой факторы свертывания крови, которые вводят внутривенно для лечения коагулопатии и остановки кровотечений. Однако, у нас недостаточно информации об эффективности и безопасности этих лекарств.

Этот обзор объединяет все доступные данные по этим лекарствам для оценки их эффективности и безопасности.

Характеристика исследований

Мы провели поиск медицинской литературы по состоянию на 18 апреля 2018 года. Целью поиска были рандомизированные контролируемые испытания (РКИ), поскольку они обеспечивают наиболее надежные доказательства. Всего было найдено 31 РКИ, включающие результаты, полученные на 2392 участниках. В испытаниях сравнивали изучаемые лекарства с плацебо (неактивное лечение), другими лекарствами или препаратами (продуктами) крови. Эти РКИ были сфокусированы на трех типах факторов, которые могут улучшать процессы свертывания крови: фибриноген (фактор свертывания, увеличивающий плотность кровяного сгустка), фактор свертывания XIII (важен для удержания сгустков крови вместе) и концентрат протромбинового комплекса (комбинация четырех предшественников факторов свертывания крови).

В этих испытаниях лекарства применяли либо до начала кровотечения (профилактически), либо для остановки уже начавшегося кровотечения (терапевтическое использование). Большинство испытаний были проведены в области хирургии, преимущественно в кардиохирургии, травматологии и при послеродовых кровотечениях.

Семнадцать РКИ были проведены при поддержке производителей лекарств, в восьми РКИ источники финансирования были не ясны, и в шести РКИ были указания на финансирование, не связанное с индустрией.

Основные результаты

Ни одно из лекарств не оказывало влияния на риск смерти пациента, независимо от клинической ситуации или способа применения лекарства. Однако, наша уверенность в результатах низкая. Возможно, эти результаты изменятся в будущем, когда будут опубликованы новые исследования.

Ни одно из лекарств не увеличивало риск опасного тромбообразования в в венах или артериях, но наша уверенность в этих результатах низкая.

Профилактическое применение фибриногена уменьшало кровотечение после кардиохирургических и ортопедических операций по сравнению с плацебо. Профилактическое применение фибриногена (при сравнении с плацебо) почти в два раза уменьшало необходимость в гемотрансфузии после операций на сердце и на три четверти — после других операций. Фибриноген снижал потребность в гемотрансфузии при применении для остановки кровотечения.

Профилактическое назначение фактора XIII уменьшало кровотечение после кардиохирургических вмешательств.

Для выявления каких-либо различий в общей выживаемости и смертности из-за кровотечений необходимо проведение РКИ со значительно большими размерами выборок.

Уверенность в доказательствах

Наша уверенность в полученных доказательствах низкая, но будущие исследования могут изменить результаты этого обзора.

Выводы

Низкая уверенность в доказательствах не позволяет сделать выводы о том, насколько эффективны изученные лекарства и следует ли в настоящее время рекомендовать их применение в здравоохранении. Для оценки пользы и стоимости в соотношении с рисками изученных методов лечения требуется проведение дальнейших крупномасштабных РКИ.

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Как свертываемость крови влияет на беременность?

23 Апреля 2019

Как свертываемость крови влияет на беременность?

Нарушения гемостаза повышают риск тяжелых кровотечений при родах и кесаревом сечении. Гемостаз — это биологическая система, сохраняющая жидкое состояние крови, предупреждающая или тормозящая кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосудов.

В акушерской практике наибольшую опасность представляют скрытые дефекты гемостаза, которые, будучи недиагностированными, вполне могут стать причиной неблагоприятного исхода гестации.

Беременность у женщин с наследственными дефектами гемостаза может протекать без выраженных нарушений. Одним из обязательных этапов обследования во время беременности является гемостазиологическое исследование.

Интерпретация лабораторных тестов с учетом гестационного срока лежит в основе своевременной диагностики и адекватной лечебной коррекции акушерских осложнений, интерпретацию результатов исследований проводит акушер-гинеколог в женской консультации совместно со смежным специалистом — гематологом.

Изменения в системе гемостаза во время беременности являются физиологическими и связаны с появлением маточно-плацентарного круга кровообращения. По мере прогрессирования гестации во всех звеньях свертывающей системы крови происходят изменения, направленные на поддержание равновесия в системе гемостаза.

Данный процесс обусловлен различными факторами и представляет собой приспособительную реакцию организма беременной на компенсацию затрат в связи с развитием плода. У беременных со сроком гестации увеличивается потенциал свертывания крови, что способствует качественной подготовке женщины к возможным нарушениям системы гемостаза во время беременности, родов и раннего послеродового периода.

Мониторинг системы гемостаза у беременных проводят минимум 2 раза в условиях женской консультации.

Гемофилия — Симптомы и причины

Обзор

Гемофилия — это редкое заболевание, при котором ваша кровь не свертывается нормально из-за недостатка белков свертывания крови (факторов свертывания крови). Если у вас гемофилия, у вас может продолжаться более длительное кровотечение после травмы, чем при нормальном свертывании крови.

Небольшие порезы обычно не проблема. Если у вас серьезный дефицит белка фактора свертывания крови, большую проблему для здоровья вызывает глубокое кровотечение внутри вашего тела, особенно в коленях, лодыжках и локтях.Это внутреннее кровотечение может повредить ваши органы и ткани и может быть опасным для жизни.

Гемофилия — это генетическое заболевание. Лечение включает регулярную замену определенного сниженного фактора свертывания крови.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Признаки и симптомы гемофилии различаются в зависимости от уровня факторов свертывания крови. Если уровень фактора свертывания крови несколько снижен, кровотечение может начаться только после операции или травмы.Если у вас серьезный дефицит, у вас может возникнуть спонтанное кровотечение.

Признаки и симптомы самопроизвольного кровотечения включают:

• Необъяснимое и чрезмерное кровотечение в результате порезов или травм, хирургического вмешательства или стоматологической работы
• Много больших или глубоких синяков
• Необычное кровотечение после прививок
• Боль, припухлость или стеснение в суставах
• Кровь в моче или стуле
• Носовое кровотечение без известной причины
• У младенцев необъяснимая раздражительность

Кровотечение в мозг

Простая шишка на голове может вызвать кровотечение в мозг у некоторых людей с тяжелой гемофилией.Это случается редко, но это одно из самых серьезных осложнений, которые могут возникнуть. Признаки и симптомы включают:

• Болезненная продолжительная головная боль
• Повторяющаяся рвота
• Сонливость или вялость
• Двойное зрение
• Внезапная слабость или неуклюжесть
• Судороги или припадки

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за неотложной помощью, если вы или ваш ребенок испытали:

• Признаки или симптомы кровотечения в мозг
• Травма, при которой кровотечение не прекращается
• Опухшие суставы, горячие на ощупь и болезненные при сгибании

Если у вас есть семейная история гемофилии, вы можете пройти генетическое тестирование, чтобы узнать, являетесь ли вы носителем болезни, прежде чем создавать семью.

Причины

Когда вы истекаете кровью, ваше тело обычно объединяет кровяные клетки, образуя сгусток, останавливающий кровотечение. Некоторые частицы крови способствуют свертыванию крови. Гемофилия возникает при дефиците одного из этих факторов свертывания крови.

Существует несколько типов гемофилии, большинство из которых передаются по наследству. Однако около 30% людей с гемофилией не имеют семейного анамнеза заболевания.У этих людей неожиданное изменение происходит в одном из генов, связанных с гемофилией.

Приобретенная гемофилия — это редкая разновидность состояния, которое возникает, когда иммунная система человека атакует факторы свертывания крови. Может быть ассоциирован с:

• Беременность
• Аутоиммунные заболевания
• Рак
• Рассеянный склероз

Наследование гемофилии

При наиболее распространенных типах гемофилии дефектный ген расположен на X-хромосоме.У каждого есть две половые хромосомы, по одной от каждого родителя. Женщина наследует Х-хромосому от матери и Х-хромосому от отца. Мужчина наследует Х-хромосому от матери и Y-хромосому от отца.

Это означает, что гемофилия почти всегда встречается у мальчиков и передается от матери к сыну через один из генов матери. Большинство женщин с дефектным геном являются просто носителями и не испытывают никаких признаков или симптомов гемофилии. Но некоторые носители могут испытывать симптомы кровотечения, если их факторы свертывания крови умеренно снижены.

Факторы риска

Самым большим фактором риска гемофилии является наличие членов семьи, которые также страдают этим заболеванием.

Осложнения

Осложнения гемофилии могут включать:

• Глубокое внутреннее кровотечение. Кровотечение в глубоких мышцах может вызвать отек конечностей. Отек может давить на нервы и вызывать онемение или боль.
• Повреждение суставов. Внутреннее кровотечение также может оказывать давление на суставы, вызывая сильную боль. При отсутствии лечения частое внутреннее кровотечение может вызвать артрит или разрушение сустава.
• Заражение. Люди с гемофилией более склонны к переливанию крови, что увеличивает их риск получения зараженных продуктов крови. Продукты крови стали более безопасными после середины 1980-х годов благодаря скринингу донорской крови на гепатит и ВИЧ.
• Побочная реакция на лечение фактором свертывания крови. У некоторых людей с тяжелой формой гемофилии иммунная система отрицательно реагирует на факторы свертывания крови, используемые для лечения кровотечения. Когда это происходит, иммунная система вырабатывает белки (известные как ингибиторы), которые инактивируют факторы свертывания крови, делая лечение менее эффективным.

07 августа 2020 г.

Проблемы с кровотечением | Cancer.Net

Когда у человека нарушение свертываемости крови, его кровь не свертывается достаточно быстро.Это приводит к слишком сильному кровотечению или кровотечению, которое длится долгое время.

Нормальное свертывание крови называется коагуляцией. Этот сложный процесс включает в себя тромбоциты и факторы свертывания крови или коагуляции. Тромбоциты — это особые клетки крови. Факторы свертывания или свертывания — это типы белков, которые содержатся в крови.

Тромбоциты и факторы свертывания крови объединяются для заживления сломанных кровеносных сосудов. Это помогает контролировать кровотечение. Человеку необходим правильный баланс факторов свертывания, чтобы кровотечение и свертывание были здоровыми.

Нарушения свертывания крови возникают при:

• Факторы свертывания отсутствуют или повреждены.

• В крови слишком мало тромбоцитов.

• Тромбоциты работают неправильно.

Симптомы кровотечения

Люди с нарушениями свертываемости крови могут иметь следующие симптомы:

• Порезы, которые слишком сильно кровоточат

• Неожиданный или внезапный синяк

• Маленькие пурпурные или красные пятна под кожей, называемые петехиями

• Кровь в рвоте, часто напоминающая кофейную гущу.

• Черный или кровавый стул

• Красная или розовая моча

• Головокружение, головные боли или изменения зрения

• Боль в суставах

• Кровотечение из десны или носа

• Менструальный цикл у женщин более обильный или продолжительный, чем обычно

Поговорите со своим лечащим врачом о любых симптомах, которые у вас есть. В частности, расскажите им о новых симптомах или изменении симптомов.

Причины кровотечения

Иногда человек наследует нарушение свертываемости крови. Это означает, что он генетический и передается в семье. У человека также могут быть проблемы с кровотечением, вызванные болезнью или лечением определенными препаратами.

Проблемы с кровотечением могут быть вызваны:

• Наследственные расстройства. Гемофилия и болезнь фон Виллебранда бывают двух типов. При гемофилии кровь не свертывается нормально. При болезни фон Виллебранда факторы свертывания отсутствуют или работают плохо.

• Дефицит витамина К

• Рак, который начинается в печени или распространяется на печень

• Другие болезни печени, включая гепатит и цирроз. Гепатит — это инфекция печени. Цирроз — это рубцевание печени.

• Длительный прием сильнодействующих антибиотиков или антикоагулянтов. Антикоагулянты — это лекарства, разжижающие кровь.

• Препараты, называемые ингибиторами ангиогенеза. Это предотвращает рост и развитие новых кровеносных сосудов.

• Тромбоцитопения, необычно низкий уровень тромбоцитов

• Анемия, то есть необычно низкий уровень эритроцитов

• Другие заболевания, не связанные с раком

Диагностика проблем с кровотечением

Ваша медицинская бригада изучит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр и возьмет кровь. Кровь может быть использована для нескольких анализов крови, в том числе:

Лечение кровотечений

Устранение побочных эффектов — важная часть лечения и лечения рака.Это называется паллиативной или поддерживающей терапией. Это помогает удовлетворить физические, эмоциональные и социальные потребности человека, больного раком.

По возможности, медицинская бригада занимается лечением основной причины нарушения свертываемости крови, например рака или заболевания печени. Дополнительные процедуры могут включать:

• витамин К для инъекций

• Препараты, способствующие свертыванию крови

• Переливания плазмы крови или тромбоцитов

• Другие лекарства для лечения проблем с тромбоцитами.К ним относятся гидроксимочевина (Droxia, Hydrea) и опрелвекин (Neumega).

Связанные ресурсы

Информационный бюллетень ASCO Answers: общие сведения об анализах крови (PDF)

Когда обращаться к врачу во время лечения рака

Почему не остановили кровотечение?

Получить необходимую помощь легко.

Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые влияют на способ свертывания крови. Эти состояния могут вызвать ненормальное или чрезмерное кровотечение снаружи и внутри вашего тела.

Когда у вас нарушение свертываемости крови, ваша кровь не свертывается и не свертывается должным образом. В процессе свертывания кровь сгущается и образует пробку в месте разрыва кровеносного сосуда. Слишком сильное свертывание крови может привести к сердечным приступам и инсультам или другим состояниям, таким как тромбоз глубоких вен.Отсутствие образования сгустка может привести к опасному и чрезмерному кровотечению.

Сгустки крови — это основной способ защиты организма от потери крови из поврежденных сосудов. Два элемента крови, тромбоциты и фибрин, являются основными ингредиентами сгустков крови. Тромбоциты — это маленькие циркулирующие кровяные клетки, которые могут прилипать к стенке поврежденного сосуда, образуя начальный сгусток. Фибрин — это гелеобразное вещество, получаемое из белков крови, называемых факторами свертывания крови. Фибрин соединяется с тромбоцитами, образуя сгусток крови, предотвращающий потерю крови.

Нарушения свертываемости крови возникают, когда механизм свертывания крови не функционирует должным образом. Кровотечение может возникать при недостаточном количестве факторов свертывания или тромбоцитов или при наличии проблем с факторами свертывания или тромбоцитами. Аномальные кровеносные сосуды также могут способствовать нарушению свертываемости крови.

Нарушения свертываемости крови могут быть легкими или тяжелыми. Когда кровь не свертывается должным образом, кровотечение может быть обильным и продолжительным. Кровотечение также может начаться само по себе без травм, под кожей или в жизненно важных органах, например, в головном мозге.

От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно управляя симптомами нарушений свертываемости крови.

Гемофилия и болезнь фон Виллебранда

Существуют разные типы нарушений свертываемости крови. Наиболее распространены гемофилия и болезнь фон Виллебранда.

Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови, которое встречается относительно редко и поражает в основном мужчин. Двумя наиболее распространенными типами являются гемофилия A и гемофилия B, которые подвергают людей риску кровотечения из-за низкого уровня критических факторов свертывания крови VIII и IX.Очень низкие уровни этих факторов свертывания несут риск чрезмерного кровотечения после травмы из-за плохого образования сгустка. Если кровотечение внутреннее, со временем может произойти повреждение суставов, органов и тканей. Тяжесть гемофилии зависит от уровня действующего фактора свертывания крови, присутствующего в крови.

Заболевание может быть особенно опасным для детей с гемофилией; которые, как правило, очень активны и с большей вероятностью получат травмы.

Болезнь фон Виллебранда (БВ) — наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызвано дефицитом фактора фон Виллебранда, который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносных сосудов. Это необходимый шаг для нормального свертывания крови.

Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три основных типа в зависимости от концентрации в крови, активности фактора фон Виллебранда и фактора свертывания крови VIII. БВ типа 1 — наиболее распространенная и часто легкая форма. БВ 3-го типа — наименее распространенная и обычно тяжелая форма.

Большинство людей с БВ ведут нормальный активный образ жизни.Людям с легкими формами заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом.

Если у вас более серьезный случай, лекарства и лечение могут повысить уровень фактора фон Виллебранда в крови. Людям с БВ важно проконсультироваться со своим врачом перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.

Генетика, другие состояния могут вызывать нарушения кровотечения

Большинство нарушений свертываемости крови передаются по наследству, что означает, что они передаются от родителей к ребенку. Гемофилия, например, возникает из-за генетического дефекта Х-хромосомы. Заболевание обычно передается от женщины их сыновьям.

Вот как: у женщин две Х-хромосомы. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома. У женщин обе Х-хромосомы должны содержать аномальный ген гемофилии, чтобы вызвать гемофилию. Поскольку обе хромосомы поражаются редко, женщины редко болеют.У мужчин только одна Х-хромосома, и для развития гемофилии требуется только одна копия гена. Этот тип наследования приводит к тому, что у мужчин гемофилия развивается гораздо чаще, чем у женщин.

Женщина-носитель гемофилии имеет только одну из двух Х-хромосом, положительных по этому гену. У нее есть 50-процентный шанс передать ген своим детям. Вероятность развития гемофилии у ребенка, получившего ген гемофилии, зависит от пола ребенка. Если сын получит ген, у него разовьется гемофилия, так как мужчине необходима только одна копия, чтобы заразиться этой болезнью.Если дочь получит ген, у нее не разовьется гемофилия, но она станет носителем этого заболевания (при условии, что ее отец не болен гемофилией).

Тип наследования изменяется, если родитель, несущий ген гемофилии, является мужчиной. Мужчина с гемофилией имеет одну Х-хромосому, положительную по гену гемофилии, и одну Y-хромосому. Его дочери получают Х-хромосому и становятся носителями. Его сыновья получают Y-хромосому и не будут носителями. Таким образом, ни один ребенок не заразится этой болезнью, если отец болен гемофилией, пока мать не является носителем.

Некоторые женщины-носители гена гемофилии могут иметь легкие симптомы нарушения свертываемости крови из-за случайной активации хромосом.

Нарушения свертываемости крови также могут быть вызваны:

• Низкое количество тромбоцитов
• Дефицит витамина К
• Болезнь печени
• Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как антикоагулянты и антибиотики

Проблемы с количеством тромбоцитов в крови или их функционированием могут привести к нарушениям свертываемости крови.Нарушения свертываемости крови, связанные с тромбоцитами, могут быть наследственными или приобретенными.

Женщины с нарушениями свертываемости крови в детородном периоде подвергаются повышенному риску выкидыша или чрезмерного кровотечения во время родов. У женщин также могут наблюдаться очень обильные менструальные кровотечения. Эти эпизоды кровотечения могут привести к анемии — состоянию, которое возникает, когда ваше тело не вырабатывает достаточно красных кровяных телец для переноса кислорода в ткани. Анемия может вызвать слабость, одышку и головокружение. Тяжелая анемия может быть опасной для жизни.

Если вы испытываете какие-либо из этих симптомов или состояний, сразу же обратитесь к врачу.

Как врач ставит диагноз

Чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови, ваш врач спросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Обязательно сообщите врачу о:

• Ваше текущее состояние здоровья
• Лекарства и добавки, которые вы принимаете
• Любые недавние падения или травмы

Ваш врач осмотрит ваше тело и может провести определенные тесты для сбора дополнительной информации.Во время приема важно указать конкретные сведения о любом аномальном кровотечении, например:

• Как часто вы испытываете кровотечение
• Сколько длится кровотечение
• Чем вы занимались до начала кровотечения

Анализы крови, используемые для диагностики нарушений свертываемости крови, могут включать:

• Общий анализ крови (CBC), который измеряет количество красных и белых кровяных телец в вашем теле
• Тест агрегации тромбоцитов, который проверяет, насколько хорошо ваши тромбоциты скапливаются вместе
• Тесты на свертывание белков крови, называемые частичным тромбопластиновым временем (ЧТВ) и протромбиновым временем (ПВ)

Процедуры для облегчения симптомов и уменьшения осложнений

От большинства нарушений свертываемости невозможно вылечить, но доступные методы лечения могут помочь вам чувствовать себя хорошо и вести нормальную жизнь, одновременно управляя симптомами нарушений свертываемости крови.Общие процедуры включают:

Добавки железа : вы можете принимать добавки железа, чтобы восполнить железо, которое ваше тело теряет в результате значительной кровопотери. Низкий уровень железа может вызвать железодефицитную анемию.

Переливание крови : Переливание крови восполняет ваше кровоснабжение кровью от донора. Донорская кровь будет соответствовать вашей группе крови, чтобы предотвратить осложнения. Эта процедура проводится только в больнице. Вам может потребоваться переливание крови, если симптомы анемии не улучшаются после приема добавок железа.

Заместительная терапия факторами : Замена факторов свертывания белков, отсутствующих в вашей крови, может лечить гемофилию и болезнь фон Виллебранда. Факторы синтетической крови производятся в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови. Лечение чистое и безопасное. Концентрат фактора свертывания крови вводится в кровоток.

Переливание свежезамороженной плазмы : Переливание свежезамороженной плазмы обычно выполняется для замещения факторов свертывания крови.Эти переливания должны проводиться в больнице.

Переливание тромбоцитов : Тромбоциты — это маленькие клетки крови, которые помогают формировать тромбы. Переливание тромбоцитов обычно выполняется для восполнения низкого количества тромбоцитов. Переливание тромбоцитов также может использоваться для лечения дефицита некоторых факторов свертывания крови.

Получить необходимую помощь легко.

Обратитесь к ближайшему к вам поставщику услуг Premier Physician Network.

Источник: Healthline; Медлайн Плюс; Американское общество гематологов

Кровотечение — Hematology.org

Нарушения свертываемости крови — это группа состояний, которые возникают, когда кровь не свертывается должным образом. При нормальном свертывании тромбоциты, тип клеток крови, слипаются и образуют пробку на месте поврежденного кровеносного сосуда.Белки в крови, называемые факторами свертывания, затем взаимодействуют, образуя фибриновый сгусток, по сути, гелевую пробку, которая удерживает тромбоциты на месте и обеспечивает заживление на месте повреждения, предотвращая выход крови из кровеносного сосуда. Хотя слишком сильное свертывание крови может привести к таким состояниям, как сердечные приступы и инсульты, неспособность образовывать сгустки также может быть очень опасной, поскольку может привести к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть результатом слишком малого количества или аномальных тромбоцитов, аномального или низкого количества белков свертывания крови или аномальных кровеносных сосудов.

Гемофилия, пожалуй, самое известное наследственное нарушение свертываемости крови, хотя встречается относительно редко. Поражает в основном мужчин. Гораздо больше людей страдают болезнью фон Виллебранда, наиболее распространенным наследственным нарушением свертываемости крови в Америке, вызываемым белками свертывания крови. Болезнь фон Виллебранда может поражать как мужчин, так и женщин. Нарушения тромбоцитов являются наиболее частой причиной нарушения свертываемости крови и обычно приобретаются, а не наследуются. Вы можете найти информацию о других нарушениях свертываемости крови, перейдя по ссылкам внизу этой страницы.

Я в опасности?

Нарушения свертывания крови, такие как гемофилия и болезнь фон Виллебранда, возникают, когда в крови отсутствуют определенные факторы свертывания. Эти заболевания почти всегда передаются по наследству, хотя в редких случаях они могут развиться в более позднем возрасте, если в организме вырабатываются антитела, которые борются с естественными факторами свертывания крови. Лица и беременные женщины с семейным анамнезом нарушений свертываемости крови должны поговорить со своими врачами о выявлении и лечении. Симптомы нарушения свертываемости крови могут включать:

• Легкие синяки
• Кровоточивость десен
• Сильное кровотечение из мелких порезов или стоматологической работы
• Необъяснимые носовые кровотечения
• Обильное менструальное кровотечение
• Кровотечение в суставах
• Обильное кровотечение после операции

Что такое гемофилия и как ее лечить?

Гемофилия — это редкое наследственное нарушение свертываемости крови, которое может варьироваться от легкой до тяжелой, в зависимости от того, сколько фактора свертывания присутствует в крови.Гемофилия классифицируется как тип A или тип B в зависимости от того, какой тип фактора свертывания крови отсутствует (фактор VIII в типе A и фактор IX в типе B). Гемофилия возникает в результате генетического дефекта, обнаруженного на Х-хромосоме. У женщин две Х-хромосомы. Женщин, у которых есть одна Х-хромосома с дефектным геном, называют носителями, и они могут передать болезнь своим сыновьям. Из-за случайной активации хромосом некоторые женщины-носители могут протекать от бессимптомных до симптоматических, в зависимости от того, какая часть их фактора VIII или IX инактивирована.Фактически, у некоторых женщин может быть «легкая гемофилия», хотя это встречается реже. У мужчин одна Х-хромосома и одна Y-хромосома, поэтому, если их Х-хромосома имеет дефектный ген, у них будет гемофилия.

Поскольку кровь не свертывается должным образом без достаточного фактора свертывания, любой порез или травма чреваты чрезмерным кровотечением. Кроме того, люди с гемофилией могут страдать от внутреннего кровотечения, которое со временем может повредить суставы, органы и ткани.

В прошлом людей с гемофилией лечили переливанием фактора VIII, полученного из донорской крови, но к началу 1980-х годов было обнаружено, что эти продукты передают передаваемые с кровью вирусы, включая гепатит и ВИЧ.Благодаря усовершенствованным методам скрининга и крупному прорыву, позволившему ученым создать синтетические факторы крови в лаборатории путем клонирования генов, ответственных за определенные факторы свертывания крови, сегодняшние методы заместительной терапии являются чистыми и намного более безопасными, чем когда-либо прежде.

Что такое болезнь фон Виллебранда и как ее лечить?

Болезнь фон Виллебранда — это наследственное заболевание, которое возникает, когда в крови отсутствует функционирующий фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови свертываться, а также несет другой белок свертывания, фактор VIII.Обычно он протекает мягче, чем гемофилия, и может поражать как мужчин, так и женщин. Женщины особенно страдают от болезни фон Виллебранда во время менструации. Болезнь фон Виллебранда подразделяется на три различных типа (типы 1, 2 и 3) в зависимости от уровней фактора фон Виллебранда и активности фактора VIII в крови. Тип 1 — самая легкая и наиболее распространенная форма; Тип 3 — наиболее тяжелая и наименее распространенная форма.

При ранней диагностике люди с болезнью фон Виллебранда могут вести нормальный активный образ жизни.Людям с легкими формами заболевания может не потребоваться лечение, но им следует избегать приема лекарств, которые могут усугубить кровотечение, таких как аспирин и ибупрофен, без предварительной консультации с врачом. Более серьезные случаи можно лечить препаратами, повышающими уровень фактора фон Виллебранда в крови, или инфузиями концентратов факторов крови. Людям с болезнью фон Виллебранда важно проконсультироваться со своими врачами перед операцией, стоматологическим лечением или родами, чтобы можно было принять надлежащие меры для предотвращения чрезмерного кровотечения.Вас могут направить к гематологу, врачу, который специализируется на лечении заболеваний крови.

Где я могу найти дополнительную информацию?

Если вы обнаружите, что хотите узнать больше о болезнях и расстройствах крови, вот еще несколько ресурсов, которые могут вам помочь:

Результаты клинических исследований, опубликованные в

Кровь

Найдите Blood , официальный журнал ASH, на предмет результатов последних исследований крови.В то время как недавние статьи обычно требуют входа в систему, пациенты, заинтересованные в просмотре статьи с контролируемым доступом в Blood , могут получить копию, отправив запрос по электронной почте в издательство Blood Publishing Office.

Группы пациентов

Список веб-ссылок на группы пациентов и другие организации, предоставляющие информацию.

Заболеваний системы свертывания | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Обзор

Система свертывания крови состоит из клеток крови и белков и отвечает за образование тромбов, которые являются важной частью процесса заживления организма.Когда эта система не работает должным образом, это может вызвать образование тромбов в неподходящее время, блокируя приток крови к жизненно важным частям тела.

Нарушения системы свертывания крови могут поражать любую часть тела, включая мозг, живот, руки и ноги. К основным формам нарушений свертывания крови относятся:

• Дефицит витамина К
• Болезнь печени
• Распространенная внутрисосудистая коагуляция, когда сверхактивные белки в крови вызывают ненужное свертывание крови, которое может блокировать кровоток.Это может вызвать инсульт.
• Разработка циркулирующих антикоагулянтов, препятствующих свертыванию крови и вызывающих гемофилию

Симптомы

Симптомы, связанные с нарушениями системы свертывания крови, будут различаться в зависимости от типа нарушения, которое есть у пациента. Аномальное кровотечение или образование тромбов — наиболее частые симптомы большинства нарушений свертывающей системы.

Если у пациента наблюдается дефицит витамина К, симптомы могут включать:

• Кровотечение
• Более легкие синяки

У пациентов с заболеванием печени могут наблюдаться следующие симптомы:

• Пожелтение кожи (желтуха)
• Боль в правом верхнем углу живота
• Вздутие живота
• Тошнота
• Рвота
• Плохое самочувствие
• Путаница
• Сонливость

Пациенты с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием могут отмечать следующие симптомы:

• Кровотечение
• Образование тромбов
• Легко появляются синяки
• Падение артериального давления

Кровотечение — наиболее частый симптом, связанный с выработкой циркулирующих антикоагулянтов.Однако в редких случаях в результате этого заболевания может образоваться тромб, и пациенты могут заметить следующее вокруг пораженного участка:

• Покраснение
• Вздутие
• Повреждение ткани из-за ограниченного или заблокированного кровотока

Пациенты, перенесшие инсульт из-за нарушения системы свертывания крови, могут демонстрировать «классические» симптомы инсульта, включая:

• Внезапное онемение или слабость лица, руки или ноги, особенно одной стороны тела
• Внезапное замешательство
• Внезапное нарушение речи
• Внезапное ухудшение зрения одним или обоими глазами
• Внезапное нарушение ходьбы
• Внезапное головокружение, потеря равновесия или координации
• Внезапная сильная головная боль без известной причины

Причины и факторы риска

Нарушения свертывающей системы могут быть приобретены после рождения или передаваться по наследству от родителей к ребенку.Наиболее распространенный тип наследственного нарушения свертывания крови — гемофилия. Пациентам с гемофилией можно поставить диагноз в любом возрасте, и возраст постановки диагноза часто связан с серьезностью состояния. Чем тяжелее состояние, тем младше пациент на момент постановки диагноза.

Дефицит витамина К чаще всего диагностируется у младенцев; однако это может повлиять на пациентов любого возраста.

Факторы риска, связанные с развитием нарушения системы свертывания, включают:

• Родители с наследственным нарушением свертывания крови
• Определенные состояния, например заболевание печени
• Переливание крови
• Некоторые виды рака
• Инфекции крови
• Тяжелая травма
• Осложнения беременности

Диагностика

Диагностика нарушений системы свертывания крови обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни пациента и симптомов.Положительный диагноз заболевания основывается на симптомах пациента, а также на результатах анализа крови. Чтобы лучше понять состояние пациента, можно использовать другие диагностические инструменты.

Анализ крови — единственный способ поставить точный диагноз нарушения системы свертывания крови. Образец крови будет исследован под микроскопом, чтобы определить следующую информацию:

• Общий анализ крови
• Сколько времени нужно крови для свертывания (частичное тромбопластиновое время)
• Сколько времени требуется жидкой (плазменной) части крови для свертывания (протромбиновое время)
• Наличие элементов свертывания (фибриноген)

Другие диагностические инструменты могут включать магнитно-резонансную томографию (МРТ) и компьютерную томографию (КТ), ангиографию, которые можно использовать для наблюдения за состоянием и областью, пораженной заболеванием.

Лечение

Лечение нарушений системы свертывания крови может включать переливание плазмы или прием лекарств, способствующих свертыванию крови или предотвращающих свертывание крови.

Если у пациента возникло сильное кровотечение, можно использовать переливание плазмы для повторного введения элементов свертывания крови в кровь пациента.

Пациентам с дефицитом витамина К часто назначают фитонадион — витамин, который повышает уровень витамина К в организме пациента и способствует свертыванию крови.

Антикоагулянтные препараты, такие как гепарин, могут быть назначены пациентам, у которых есть проблемы со сверхактивным свертыванием крови. Эти антикоагулянты могут помочь предотвратить инсульт.

Для пациентов, перенесших инсульт, программа лечения инсульта в Cedars-Sinai предлагает многопрофильный подход к лечению посредством индивидуального плана лечения, адаптированного для каждого пациента. Уход за пациентами обычно делится на три категории: профилактика инсульта, лечение сразу после инсульта и реабилитация после инсульта.

Не то, что вы ищете?

кровотечений | NHLBI, NIH

Также известный как

Гемофилия,
болезнь фон Виллебранда
Нарушения свертывания крови,
Нарушения свертывания крови,
Недостаток фактора свертывания

Нарушения свертываемости крови — это редкие нарушения, влияющие на то, как организм контролирует свертывание крови.Если ваша кровь не свертывается нормально, у вас могут возникнуть проблемы с слишком сильным кровотечением после травмы или операции. Эта тема здоровья будет сосредоточена на нарушениях свертываемости крови, которые вызваны проблемами с факторами свертывания крови, включая гемофилию и болезнь фон Виллебранда.

Факторы свертывания, также называемые факторами свертывания крови, представляют собой белки в крови, которые работают с мелкими клетками, называемыми тромбоцитами, с образованием сгустков крови. Любая проблема, которая влияет на функцию или количество факторов свертывания или тромбоцитов, может привести к нарушению свертываемости крови.

Нарушение свертываемости крови может передаваться по наследству, что означает, что вы родились с этим заболеванием, или оно может быть приобретенным, что означает, что оно развивается в течение вашей жизни. Признаки и симптомы могут включать легкие синяки, обильные менструации и частые кровотечения из носа. Ваш врач изучит ваши симптомы, факторы риска, историю болезни и результаты анализа крови, чтобы диагностировать нарушение свертываемости крови.

Ваш врач может порекомендовать лекарства или заместительную терапию фактора свертывания крови для лечения нарушения свертываемости крови.Некоторые нарушения свертываемости крови сохраняются на протяжении всей жизни, а некоторые могут привести к осложнениям. Даже если вам не нужны лекарства для лечения нарушения свертываемости крови, врач может порекомендовать принять меры предосторожности перед медицинской процедурой или во время беременности, чтобы предотвратить проблемы с кровотечением в будущем.

Изучите эту тему «Здоровье», чтобы узнать больше о нарушениях свертываемости крови, нашей роли в исследованиях и клинических испытаниях для улучшения здоровья, а также о том, где найти дополнительную информацию.

Нарушения свертывания крови (состояния гиперкоагуляции)

Обзор

ДокторДжон Бартоломью обсуждает фактор V Лейдена, нарушение свертывания крови.

Образование сгустка крови

Когда вы порезаетесь или получаете травму, ваше тело останавливает кровотечение, образуя сгусток крови. Белки и частицы в крови, называемые тромбоцитами, слипаются, образуя сгусток крови. Процесс образования сгустка называется коагуляцией. Нормальная коагуляция важна во время травмы, поскольку она помогает остановить кровотечение из пореза и запустить процесс заживления.

Однако кровь не должна свертываться, когда она просто движется по телу.Если кровь имеет тенденцию к слишком сильному свертыванию, это называется состоянием гиперкоагуляции или тромбофилией.

Опасны ли состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции могут быть опасными, особенно если эти состояния не идентифицированы и не лечатся должным образом. Люди с гиперкоагуляцией имеют повышенный риск образования тромбов в артериях (кровеносных сосудах, которые отводят кровь от сердца) и венах (кровеносных сосудах, несущих кровь к сердцу).Сгусток внутри кровеносного сосуда также называется тромбом или эмболом.

Сгустки крови в венах или венозной системе могут перемещаться по кровотоку и вызывать тромбоз глубоких вен (сгусток крови в венах таза, ног, рук, печени, кишечника или почках) или легочную эмболию (сгусток крови в легких). ).

Сгустки крови в артериях могут увеличить риск инсульта, сердечного приступа, сильной боли в ногах, затруднений при ходьбе или даже потери конечности.

Симптомы и причины

Что вызывает состояния гиперкоагуляции?

Состояния гиперкоагуляции обычно являются генетическими (наследственными) или приобретенными состояниями.Генетическая форма этого расстройства означает, что человек рождается со склонностью к образованию тромбов. Приобретенные состояния обычно являются результатом хирургического вмешательства, травмы, приема лекарств или состояния здоровья, которое увеличивает риск состояний гиперкоагуляции.

Унаследовано Условия гиперкоагуляции включают:

• Factor V Leiden (самый распространенный)
• Мутация гена протромбина
• Дефицит природных белков, препятствующих свертыванию (например, антитромбина, протеина С и протеина S)
• Повышенный уровень гомоцистеина
• Повышенный уровень фибриногена или дисфункционального фибриногена (дисфибриногенемия)
• Повышенные уровни фактора VIII (все еще исследуемого как наследственное заболевание) и других факторов, включая фактор IX и XI
• Аномальная фибринолитическая система, включая гипоплазминогенемию, дисплазминогенемию и повышение уровней ингибитора активатора плазминогена (PAI-1)

Приобретено Условия гиперкоагуляции включают:

• Рак
• Некоторые лекарства, используемые для лечения рака, такие как тамоксифен, бевацизумаб, талидомид и леналидомид
• Недавняя травма или операция
• Установка центрального венозного катетера
• Ожирение
• Беременность
• Дополнительное употребление эстрогенов, включая оральные противозачаточные таблетки (противозачаточные таблетки)
• Заместительная гормональная терапия
• Длительный постельный режим или неподвижность
• Сердечный приступ, застойная сердечная недостаточность, инсульт и другие заболевания, приводящие к снижению активности
• Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в крови из-за гепарина или препаратов низкомолекулярного гепарина)
• Продолжительное путешествие на самолете, также известное как «синдром эконом-класса».
• Синдром антифосфолипидных антител
• Тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии в анамнезе
• Миелопролиферативные заболевания, такие как истинная полицитемия или эссенциальный тромбоцитоз
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Синдром воспалительного кишечника
• ВИЧ / СПИД
• Нефротический синдром (слишком много белка в моче)

Диагностика и тесты

Как диагностируется состояние гиперкоагуляции?

Тщательный медицинский анамнез

Определенные условия повышают риск развития тромбов у человека, но не обязательно указывают на генетическое состояние гиперкоагуляции.Следовательно, необходима тщательная оценка личной и семейной истории болезни пациента.

Пациенты могут быть кандидатами на обследование на гиперкоагуляцию, если у них:

• В семейном анамнезе аномальная свертываемость крови
• Нарушение свертываемости крови в молодом возрасте (до 50 лет)
• Тромбоз необычных мест или участков, таких как вены рук, печень (портальная), кишечник (брыжеечный), почки (почечные) или головной мозг (церебральный)
• Сгустки крови без ясной причины (идиопатические)
• Повторяющиеся тромбы
• В анамнезе частые выкидыши
• Инсульт в молодом возрасте

Лабораторные испытания

Если у вас есть одно из перечисленных выше состояний, ваш врач может порекомендовать анализы крови для дальнейшей оценки вашего состояния.

Эти тесты должны выполняться в специализированной лаборатории свертывания крови и интерпретироваться патологом или клиницистом, имеющим опыт в области коагуляции, сосудистой медицины или гематологии.

В идеале анализы следует делать, когда у вас нет острого события свертывания крови.

Наиболее распространенные лабораторные тесты включают:

• PT-INR : Тест на протромбиновое время (PT или protime) используется для расчета вашего международного нормализованного отношения (INR). Эта информация используется для отслеживания вашего состояния, если вы принимаете варфарин (кумадин).Ваш INR поможет вашему лечащему врачу определить, насколько быстро ваша кровь свертывается и нужно ли изменить дозу варфарина (кумадина).
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) : Измеряет время, необходимое для свертывания крови. Этот тест используется для контроля вашего состояния, если вы принимаете гепарин.
• Уровень фибриногена
• Общий анализ крови

Некоторые тесты помогают выявить синдром антифосфолипидных антител или дисфибриногенемии — состояния, которые могут быть связаны с состояниями гиперкоагуляции.

Тесты, используемые для диагностики наследственных состояний гиперкоагуляции, включают:

• Генетические тесты, включая фактор V Лейден (устойчивость к активированному протеину C) и мутацию гена протромбина (G20210A) *
• Активность антитромбина
• Активность протеина С
• Активность протеина S **
• Уровни гомоцистеина в плазме натощак

* Фактор V Лейден и мутация гена протромбина (G20210A) являются наиболее часто выявляемыми генетическими дефектами, повышающими риск свертывания крови у человека.

** Дополнительные лабораторные тесты, такие как измерение уровней свободного (активного) и общего антигена протеина S, могут потребоваться для подтверждения результатов анализа активности протеина S.

Другие тесты, используемые для диагностики приобретенных состояний гиперкоагуляции, включают тесты на:

• Антикардиолипиновые антитела (АСА) или бета-2 гликопротеины, которые являются частью синдрома антифосфолипидных антител *
• Волчаночные антикоагулянты (LA), часть синдрома антифосфолипидных антител *
• Антитела к гепарину (у пациентов, у которых снижается количество тромбоцитов при воздействии гепарина)

* Наличие антифосфолипидных антител (ACA) и волчаночного антикоагулянта (LA) важно при обследовании человека, у которого были повторные выкидыши и венозный или артериальный тромбоз.

Тестирование помогает определить, есть ли у пациента риск дальнейшего свертывания крови, и помогает определить соответствующий курс и продолжительность лечения для предотвращения образования тромбов в будущем. Тестирование также может помочь выявить родственников, у которых в настоящее время нет симптомов, но которые могут находиться в группе риска.

Ведение и лечение

Как лечат состояния гиперкоагуляции?

Антикоагулянтные препараты

В большинстве случаев лечение необходимо только при образовании тромба в вене или артерии.Антикоагулянты снижают способность крови к свертыванию и предотвращают образование дополнительных сгустков.

Антикоагулянтные препараты включают:

• Варфарин (кумадин) выпускается в форме таблеток и принимается перорально (внутрь).
• Гепарин — жидкое лекарство, которое вводится либо через внутривенную (IV) линию, по которой лекарство доставляется непосредственно в вену, либо путем подкожных (под кожей) инъекций, вводимых в больнице.
• Низкомолекулярный гепарин вводится подкожно один или два раза в день и может приниматься дома.
• Фондапаринукс (Арикстра) вводится подкожно.

Вы и ваша семья будете проинструктированы о том, как принимать прописанные антикоагулянты.

Ваш врач расскажет вам о преимуществах и рисках этих лекарств. Эта информация, наряду с вашим диагнозом, поможет определить тип антикоагулянта, который вы будете принимать, как долго вам нужно будет его принимать, а также тип необходимого последующего наблюдения.

Как и в случае с любыми другими лекарствами, важно знать, как и когда принимать антикоагулянт в соответствии с рекомендациями врача, и часто сдавать анализы крови по назначению врача.

Если вам прописали варфарин (кумадин):

• Вам нужно будет часто сдавать анализ крови, называемый PT-INR, чтобы оценить, насколько хорошо работает лекарство. Пожалуйста, соблюдайте все запланированные посещения лаборатории, чтобы можно было отслеживать вашу реакцию на лекарство. Ваши лекарства могут быть изменены или скорректированы в зависимости от результатов этого теста.
• Вам следует заказать и носить медицинский браслет, удостоверяющий личность, чтобы получить надлежащую медицинскую помощь в случае возникновения чрезвычайной ситуации.
• При травме может возникнуть кровотечение или синяк. Позвоните своему врачу, если у вас сильное или необычное кровотечение или синяк.
• Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта (без рецепта), влияют на работу антикоагулянтов. Не принимайте никаких других лекарств, не посоветовавшись предварительно с врачом.
• Спросите своего врача о конкретных диетических рекомендациях, которые вам необходимо соблюдать при приеме варфарина. Определенные продукты, например продукты с высоким содержанием витамина К (содержатся в брюссельской капусте, шпинате и брокколи), могут изменить действие лекарства.
• Не следует принимать варфарин (кумадин), если вы беременны или планируете забеременеть. Если да, спросите своего врача о переходе на другой тип антикоагулянтов. Доктора различаются по квалификации из-за разницы в обучении и опыте; больницы различаются по количеству доступных услуг. Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Ресурсы

Лечащие врачи

Доктора различаются по качеству из-за разной подготовки и опыта; больницы различаются по количеству доступных услуг.Чем сложнее ваша медицинская проблема, тем значительнее становятся эти различия в качестве и тем большее значение они имеют.

Очевидно, что врач и больница, которые вы выберете для комплексного специализированного медицинского обслуживания, будут иметь прямое влияние на то, насколько хорошо вы себя чувствуете. Чтобы помочь вам сделать этот выбор, ознакомьтесь с результатами нашего Института сердца, сосудов и торакала семьи Миллер.

Cleveland Clinic Heart, Vascular & Thoracic Institute Специалисты и хирурги сосудистой медицины

Выбор врача для лечения сосудистого заболевания зависит от того, на каком этапе диагностики и лечения вы находитесь.Следующие секции и отделения Института сердца, сосудов и торакальной хирургии лечат пациентов со всеми типами сосудистых заболеваний, включая нарушения свертываемости крови:

Секция сосудистой медицины: для оценки, лечения или интервенционных процедур для лечения сосудистых заболеваний. Кроме того, неинвазивная лаборатория включает современное компьютеризированное оборудование для визуализации, которое помогает диагностировать сосудистые заболевания без дополнительного дискомфорта для пациента. Позвоните на прием в сосудистую медицину по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44420 или запишитесь на прием через Интернет.

Отделение сосудистой хирургии: хирургическая оценка хирургического лечения сосудистых заболеваний, в том числе заболеваний аорты, периферических артерий и вен. Позвоните на прием в сосудистую хирургию по бесплатному телефону 800-223-2273, добавочный 44508 или запишитесь на прием через Интернет.

Вы также можете воспользоваться консультацией MyConsult о втором мнении через Интернет. Институт сердца, сосудов и грудной клетки также имеет специализированные центры и клиники для лечения определенных групп пациентов:

Узнайте больше об экспертах, специализирующихся на диагностике и лечении сосудистых и артериальных заболеваний.

Контакт

Если вам нужна дополнительная информация, нажмите здесь, чтобы связаться с нами, поговорите в чате с медсестрой или позвоните в Ресурсную и информационную медсестру Института сердечно-сосудистых заболеваний и торакальной хирургии семьи Миллер по телефону 216.